Erythromyelosis (erythroleukemia, Di Guglielmo disease) trattamento

erythroleukemia

Erythromyelosis (sinonimo: erythroleukemia, malattia Di Guglielmo) è una delle forme di leucemia acuta, caratterizzata dalla presenza nel sangue di un gran numero di eritrociti nucleari - eritro- e normoblasti. La malattia si manifesta con anemia, febbre, ingrossamento del fegato e milza grave e fenomeni di diatesi emorragica negli ultimi stadi della malattia.

La diagnosi di eritromioelosi si basa su uno studio del sangue e del midollo osseo. Nel sangue, anemia con anisocitosi pronunciata, un numero significativo di eritroblasti a diversi stadi di maturazione, il numero di leucociti può variare da 3000 a 25 000-30 000, trombocitopenia . Nel tardo periodo della malattia, l'immagine del sangue si distingue per la predominanza delle cellule esplosive. Il midollo osseo è ricco di cellule immature della serie rossa, spesso simili ai megaloblasti. La malattia di solito progredisce rapidamente; la previsione nella maggior parte dei casi è sfavorevole.

Il trattamento dell'eritromitoelosi è lo stesso della leucemia acuta (vedi).

Erythromyelosis [dal greco. eritros - rosso, mielos - cervello (ossuto)] - malattia sistemica del sangue per tipo di leucemia con concomitante proliferazione eritroblastica. Il più grande valore pratico è l'eritromioelosi acuta, o la sindrome di Di Guglielmo.

Il più spesso la malattia procede secondo il tipo di leucemia acuta (vedi) con febbre alta, anemia e i fenomeni di diatesi hemorrhagic; sottotitolo spesso marcato della pelle, causato da emolisi dei globuli rossi. In alcuni casi, vi è un aumento dei linfonodi, del fegato e della milza. Meno spesso, la temperatura è subfebrile, la malattia inizia gradualmente e procede a lungo.

La diagnosi si basa sull'analisi del sangue periferico e del midollo osseo. Nel sangue, vi è principalmente una marcata anormalità normocromica o ipercromica con un gran numero di normoblasti e persino cellule megalobloidoidi (eritroblasti maligni), anisocitosi con tendenza alla macrocitosi, poikilocitosi degli eritrociti, presenza di corpi Jolly e anelli di Kebot. A volte 100-200 leucociti nel sangue periferico rappresentano 100-200 normoblasti e anche di più. Il numero di globuli bianchi è entro i limiti normali o aumentato a 20.000-30.000 in 1 mm 3 ; leucopenia viene spesso osservata con uno spostamento a sinistra. Il numero di piastrine è basso, vi sono anisocitosi, spesso assenza di processi, vacuolizzazione del granulomero e ialomero.

Quando si esamina il midollo osseo in casi tipici, si nota una iperplasia pronunciata a causa di un aumento del numero di normoblasti e cellule reticolari con una diminuzione del numero di megacariociti e di elementi di leucopoiesi. Ciò indica una netta limitazione della capacità degli emocritoblasti di differenziarsi nella direzione di leucocitosi e trombocitopoiesi con il potenziamento della loro capacità di differenziarsi in eritroblasti e normoblasti.

Tra gli eritroblasti predominano gli eritroblasti megaloblastoidi di grandi dimensioni, basofili e cosiddetti [Rorah paraeritroblasti]. Anche il numero di emocritoblasti è aumentato (10-15%), il numero totale di eritroblasti e normoblasti raggiunge il 50-60% con la predominanza di elementi immaturi che hanno perso la capacità di differenziarsi verso i globuli rossi maturi; Questo spiega la presenza di anemia grave in questi pazienti.

Il numero di elementi della serie mieloide o usuale, o c'è una pronunciata predominanza di promielociti e mielociti.

Se i pazienti muoiono in questa fase della malattia, la malattia viene trattata come leucemia eritromeloidea acuta. Se è possibile salvare la vita del paziente per un periodo più lungo, il midollo osseo viene trasformato: si osservano transizioni dinamiche dal midollo osseo eritroblastico a emocito-toblastico o mieloblastico. La malattia acquisisce caratteristiche tipiche della leucemia acuta (emocitoblastosi o mielosi), con un quadro clinico ed ematologico corrispondente.

Tuttavia, in tutti i casi non vi è corrispondenza tra l'immagine del midollo osseo e il sangue periferico; in alcuni casi, vi è un gran numero di normoblasti (eritroblasti) nel sangue, e nel midollo osseo non vi è alcun aumento nel numero di eritroblasti e normoblasti con un'alta percentuale di emocitoblasti o mieloblasti.

L'aspetto di un gran numero di eritroblasti nel sangue in questi casi è spiegato, a giudizio di Rohr, facendoli entrare nel sangue dai fuochi dell'ematopoiesi extramidollare. Insieme all'eritromitoelosi acuta c'è l'eritromelelacia subacuta, che dura più a lungo (3-5 anni o più); in questi casi c'è anche normoblastosi nel midollo osseo e contemporaneamente anemia e leucopenia ipocromica. Il fegato e la milza sono ingranditi, i sintomi emorragici non sono chiaramente espressi, l'emolisi con un aumento della bilirubina nel sangue. Esistono anche forme miste di eritromieelosi acuta e subacuta, in particolare mielosi eritromegacariocitica (Di Guglielmo, IA Kassirsky). In questi casi, oltre all'eritromo e alla normoblastosi, si osserva un aumento del numero di megacarioblasti e megacariociti nel midollo osseo; nel sangue periferico si osserva ipertrombocitosi.

La questione dell'esistenza dell'eritromicelosi cronica, descritta da Bon (J. M. Vaughan), è molto controversa. La maggior parte degli autori (IA Kassirsky, KA Khasanova, ecc.) Classifica questa malattia come un gruppo di osteomielosclerosi, la sua variante eritroblastica.

Questa malattia di solito si sviluppa lentamente; i pazienti sono turbati da debolezza, pesantezza nella parte sinistra, a volte dolore alle ossa e disturbi moderati della diarrea. Nella ricerca oggettiva, oltre al pallore della pelle e delle mucose visibili, si richiama l'attenzione sul netto aumento della milza, che è denso e indolore; in misura minore, il fegato.

Lo studio del sangue provoca un'anemia moderata, una piccola leucocitosi (fino a 15.000 - 25.000) o addirittura un numero normale di leucociti; Tuttavia, nell'emogramma, oltre a mieloblasti, promielociti e mielociti, si riscontrano normoblasti (15-30%). Quando si esamina il midollo osseo, si trovano un gran numero di eritroblasti (normoblasti), molte cellule reticolari e megacariociti. La Trepanobiopsia fornisce un quadro della mielofibrosi pronunciata con osteosclerosi endostale. La radiografia delle ossa rivela un ispessimento della sostanza spugnosa, restringimento del canale midollare. La malattia è relativamente favorevole e piuttosto lunga (fino a 10-20 anni e anche di più).

La diagnosi di tutte le forme e varianti dell'eritromitoelosi è difficile. La diagnosi differenziale deve essere eseguita con anemie: perniciosa (B12-carente), ipoplasica, emolitica acquisita, con anemia di Cooley, forma tumorale di eritroblastosi sistemica, con eritroblastosi dei neonati e sintomatica per metastasi tumorali nel midollo osseo. Il trattamento dei pazienti con eritromioelosi è lo stesso della leucemia acuta, in particolare del purinetolo, dei preparati ormonali (corticosteroidi) e delle trasfusioni della massa eritrocitaria.