Trattamento dei sintomi reattivi di eritroblastosi

Eritroblastosi reattiva

L'eritroblastosi reattiva è la proliferazione di eritroblasti al di fuori del midollo osseo che si verifica nei neonati in risposta a una varietà di influenze. Nella maggior parte dei casi, ad eccezione degli eritroblasti, si osserva una proliferazione di mieloblasti e mielociti, quindi è più accurato parlare di mieloerroblastosi reattiva. Il principale sintomo clinico dell'eritroblastosi reattiva è l'uno o l'altro grado di anemia (vedi). Tuttavia, l'eritroblastosi reattiva non è vista come un processo compensatorio che si pone in risposta all'anemia, ma come espressione della ristrutturazione immunitaria del corpo di un bambino in risposta a varie influenze.

Nei bambini fino a un anno nel midollo osseo, normalmente c'è una netta predominanza di elementi immaturi del sangue sulle cellule mature delle serie rosse e bianche. Ciò porta ad un'elevata labilità del sistema ematopoietico, che viene rilevato in varie condizioni patologiche sotto forma di eritroblastosi reattiva o mieloerroblastosi.

Allo stato attuale, sono state stabilite una serie di cause che portano all'eritroblastosi reattiva: 1) incompatibilità di gruppo AB0 e incompatibilità Rh del sangue della madre e del feto; 2) malattie infettive - virali (citomegalia generalizzata), batteri (sepsi da stafilococco), parassitosi (toxoplasmosi, sifilide congenita); 3) grave rachitismo; 4) carenza nutrizionale (in particolare, carenza di vitamina B12);
Esistono forme gravi e lievi di eritroblastosi reattiva. La forma grave di eritroblastosi reattiva include rari casi in cui la reazione del tessuto ematopoietico viene alla ribalta nella clinica e simula la malattia primaria del sistema ematopoietico. Questa è la cosiddetta sindrome Yaksha-Gaiema, che si verifica più spesso in rachitismo grave o carenza nutrizionale. Sono descritti casi di sindrome di Yaksha-Gayem e di malattie infettive (citomegalia generalizzata).

Le forme lievi comprendono casi più frequenti in cui i cambiamenti nel tessuto ematopoietico sono moderati e sono come la fase iniziale della sindrome di Yaksha-Gayem, che non si sviluppa né perché la malattia sottostante che ha causato il tessuto ematopoietico viene interrotta, o perché il bambino malato muore. dalla malattia intercorrente.

L'eritroblastosi patogenica reattiva è espressa in un significativo ringiovanimento dell'ematopoiesi nel midollo osseo, la comparsa di focolai di proliferazione di cellule ematopoietiche nel fegato, milza, linfonodi, tessuto pararenale, a volte nei polmoni. In questi focolai di emopoiesi extramidollare predominano le cellule del germoglio rosso, a volte anche con la presenza di megaloblasti (ritorno all'ematopoiesi fetale); Ci sono anche cellule neutrofili con un gran numero di mielociti eosinofili.

Nelle forme gravi di eritroblastosi reattiva, vi è un aumento pronunciato del peso della milza (8-10 volte), del fegato, un aumento del volume dei linfonodi. La milza sull'incisione è succosa, i follicoli non sono distinguibili, i linfonodi sono anche succulenti, sull'incisione rosso-biancastra. Il midollo osseo dello sterno, delle vertebre, della diafisi dell'anca è rosso, a volte con una sfumatura grigiastra, succosa, con una pressione - pastosa.

Nelle forme più lievi di eritroblastosi reattiva, non si osserva un notevole aumento del peso degli organi. La presenza di focolai di emopoiesi extramidollare viene rilevata mediante esame istologico.

Le forme gravi di eritroblastosi reattiva devono essere differenziate da leucemie congenite e leucemie della prima infanzia. L'intensità degli infiltrati cellulari, la loro monotonia, l'immaturità con una predominanza degli elementi del germe bianco, la presenza di escrescenze tumorali negli organi e nei tessuti (reni, fegato, pelle, tratto gastrointestinale), la sindrome emorragica pronunciata, un grado acuto di osteoporosi permettono di fare una diagnosi di leucemia (vedi). Il principale punto di riferimento per la diagnosi differenziale è la presenza di un processo patologico che porta allo sviluppo di eritroblastosi reattiva.

Il trattamento dovrebbe essere finalizzato all'eliminazione della malattia di base. Nei casi lievi di eritroblastosi reattiva con l'eliminazione della sofferenza principale, tutti i fenomeni dal tessuto ematopoietico sono completamente fermati. Nei casi più gravi, la morte è possibile.