Trattamento per la paraplegia spastica della malattia di Erba (W. Erb)

Malattia di Erba

Malattia di Erba (W. Erb, sinonimo: paralisi spinale spinale di Erb, paraplegia spastica) è una paralisi spastica progressiva spastica progressiva. In precedenza si riteneva che la malattia di Erb si sviluppasse sulla base della sifilide. Al momento questa visione non è supportata, sebbene in alcuni casi l'eziologia sifilitica sia del tutto possibile. È molto probabile che la malattia di Erb sia una malattia ereditaria sporadicamente manifesta con degenerazione sistemica di vie prevalentemente piramidali di patogenesi inspiegata. Ciò è confermato dal fatto che in alcuni casi, la cosiddetta paraplegia spastica pura (vedi Paraplegia) si verifica in combinazione con una malattia senza dubbio ereditaria come l'atassia di Friedreich. Inoltre, il quadro clinico della malattia di Erb è quasi identico a quello della paraplegia spastica della famiglia Shtryumpel.

Pathoanatomically , la malattia di Erb è principalmente ridotta a cambiamenti degenerativi simmetrici nei percorsi piramidali nelle colonne laterali del midollo spinale per tutta la sua lunghezza, a partire dalla regione lombare.

Il quadro clinico e il corso . La malattia di Erba si sviluppa nell'infanzia e nell'adolescenza, ci sono casi noti di questa malattia in età avanzata. Gli uomini si ammalano più spesso e più duramente delle donne. La malattia si sviluppa molto lentamente, progredendo gradualmente. Inizialmente, come risultato di un aumento significativo del tono muscolare nelle gambe, l'andatura cambia: diventa mischia, i pazienti camminano a piccoli passi, aggrappati a terra con le dita dei piedi e le loro ginocchia sono unite. Tendine, i riflessi aumentano drammaticamente, i cloni dei tappi e dei piedi del ginocchio, appaiono i riflessi patologici. I fenomeni spastici predominano chiaramente sul paretico, specialmente all'inizio della malattia. La caratteristica della malattia di Erb è la completa sicurezza di tutti i tipi di sensibilità e della normale funzione degli sfinteri. La malattia, di regola, colpisce solo le gambe, tuttavia, ci sono casi in cui vi è un aumento del tono muscolare e dei riflessi tendinei e delle braccia. La malattia di Erb può manifestarsi per molti anni e, gradualmente crescendo, portare alla completa immobilizzazione del paziente.

La diagnosi viene effettuata sulla base del lento sviluppo della sindrome piramidale bilaterale in assenza di qualsiasi malattia che possa dare un quadro della paraparesi piramidale bilaterale. Di questo tipo di malattia, occorre tenere presente quanto segue: forma spinale di sclerosi multipla, sclerosi laterale amiotrofica, che si manifesta con la sintomatologia predominante dei sistemi piramidali (vedi), compressione spinale progressiva (ad esempio, tumori, spondilite, mielopatia discogenica cervicale), malattia di Little, in cui la paraparesi spastica è dovuta a lesioni alla nascita.

Il trattamento della malattia di Erb, come altre degenerazioni ereditarie, è inefficace. Applicare vitamine E, B1, B6, acido adenosintrifosfato; ridurre la condizione spastica dei muscoli - pahikarpin e altri.