Classificazione cirrosi epatica portale biliare postnecrotico

Cirrosi epatica

La cirrosi epatica è una malattia epatica progressiva cronica che coinvolge altri organi e sistemi corporei nel processo, caratterizzata da degenerazione delle cellule del fegato, rigenerazione nodulare del tessuto epatico, sviluppo diffuso del tessuto connettivo e riorganizzazione dell'architettura lobulare e vascolare del fegato.

La cirrosi epatica è una malattia polietiologica. Nel suo caso, una malattia infettiva (in particolare epatite epidemica), mancanza di proteine ​​e vitamine (per esempio con kwashiorkor), alcolismo, avvelenamento con eliotropio, cloroformio , tetracloruro di carbonio, fosforo , arsenico e anche maggiore sensibilità ai farmaci - gli antibiotici sono importanti. , sulfamidici, ecc., con conseguente sviluppo della necrosi delle cellule epatiche.

La causa della cirrosi può essere il blocco dei dotti biliari e la loro infiammazione ( colangite ).

Patogenesi . Il punto principale nella patogenesi della cirrosi epatica è la necrosi del parenchima epatico di varia lunghezza. I prodotti di degradazione delle cellule del fegato causano infiammazione nel circolo necrotico e ulteriore sviluppo del tessuto connettivo. Insieme con la formazione di cicatrici, ci sono noduli di rigenerazione del tessuto epatico, che comprimono i vasi sanguigni del fegato, in particolare le vene epatiche, che porta alla rottura del flusso sanguigno e ad un aumento della pressione nel sistema della vena porta ( ipertensione portale ). Lo sviluppo di cicatrici e nodi di rigenerazione, a sua volta, può portare alla necrosi ischemica di singole sezioni del parenchima epatico. Quindi, la progressione del processo cirrotico avviene come reazione a catena: necrosi - rigenerazione - ristrutturazione del letto vascolare - ischemia del parenchima - necrosi.


Fegato sano

cirrosi
Cirrosi epatica

Anatomia patologica . Esistono tre tipi morfologici di cirrosi epatica: post-necrotica, portale (settale) e biliare.

La cirrosi epatica postnecrotica è caratterizzata da nodi di rigenerazione di varie dimensioni, separati da filamenti di tessuto connettivo. Dal punto di vista macroscopico, il fegato ricorda un grappolo d'uva. Durante i periodi di esacerbazione del processo, la necrosi delle cellule epatiche si trova nei centri dei lobuli e dei nodi. Si distingue uno stadio iniziale, formato e finale, distrofico, di cirrosi postnecrotica.

La cirrosi portale del fegato è caratterizzata dallo sviluppo di setti del tessuto connettivo che smembrano le fette, dando origine alla formazione di noduli atipicamente costruiti del tessuto epatico - "falsi lobuli". Macroscopicamente: il fegato è ridotto, la superficie della sua grana fine o piccolo-tuberosa.

Nel quadro morfologico della cirrosi biliare, i segni di una violazione della secrezione biliare sono espressi: condotti dilatati e pieni di bile e capillari. L'infiammazione lungo i dotti peri-molari e intralobulari porta allo sviluppo della fibrosi e un ulteriore quadro morfologico è quasi identico a quello della cirrosi portale del fegato. Macroscopicamente: il fegato è verde, ingrandito, la sua superficie rimane liscia per lungo tempo.

Classificazione La cirrosi epatica dovrebbe essere caratterizzata dalla posizione di: morfologica (A), eziologica (B) e funzionale (C) (decisione del V Congresso panamericano di gastroenterologi, Cuba, 1956).

A. Caratteristiche morfologiche della cirrosi epatica: portale, postnecrotico e biliare.

B. Da una posizione eziologica, la cirrosi epatica, che si sviluppa a causa di carenza nutrizionale, alcolismo, epatite virale e colestasi, si distingue.

B. Caratteristiche funzionali della cirrosi epatica: insufficienza delle cellule epatiche (ittero, coma), ipertensione portale ( ascite , ingrossamento della milza , vene varicose dell'esofago , stomaco). Nella diagnosi è necessario indicare l'attività del processo (progressione, stato stazionario e regressione).

Secondo i principi della classificazione, la conclusione sulla cirrosi dovrebbe avere approssimativamente la seguente espressione: cirrosi epatica postnecrotica nell'esito dell'epatite epidemica, che progredisce attivamente con gravi sintomi di ipertensione portale.

La cirrosi epatica (kirros greco - giallo ocra) è una malattia epatica cronica che coinvolge una serie di altri organi e sistemi corporei caratterizzati da distrofia delle cellule del fegato, rigenerazione nodulare del tessuto epatico, proliferazione diffusa del tessuto connettivo e ricostruzione dell'architettura lobulare e vascolare del fegato. Si sviluppa nei risultati dei processi infiammatori e distrofici primari nel fegato. In relazione allo sviluppo dell'insufficienza epatocellulare, si osservano numerose manifestazioni di disordini metabolici; poiché in quasi tutti i casi di cirrosi epatica, in un modo o nell'altro, si crea difficoltà per il passaggio del sangue, si sviluppa anche l'ipertensione portale della genesi intraepatica.

La moderna comprensione del termine "cirrosi epatica" rende possibile separare la cirrosi "vera" dal fegato fibro-alterato, ad esempio, con scompenso cardiaco, cardiosclerosi e pericardite adesiva, o da epatite scleromagea sulla base della sifilide acquisita. I termini "atrofica", "ipertrofica" cirrosi epatica non sono corretti. In qualsiasi cirrosi epatica, atrofia e necrosi sono solitamente associate a ipertrofia e iperplasia del parenchima. Anche il termine "ipertrofia" del fegato non può servire da criterio per distinguere vari tipi di cirrosi, poiché la maggior parte della cirrosi epatica attraversa l'epatomegalia e non sempre porta a una riduzione delle dimensioni del fegato, specialmente quando c'è una significativa proliferazione di tessuto fibroso e un eccessivo accumulo di grasso nel parenchima dell'organo.

Eziologia La cirrosi virale, post-epatite ("Botkin") prevale tra la cirrosi epatica. Cirrosi epatica attiva progressiva di eziologia prevalentemente virale. La frequenza dell'esito dell'epatite epidemica nella cirrosi epatica è compresa tra 1,5 e 2,4% (A.Flyliber, XX Mansurov, E.M. Tareev).

Con la transizione diretta dell'epatite acuta alla cirrosi epatica, la versione del nodo grande spesso si sviluppa, e in un periodo successivo (8-10 anni o più) il portale uno, ma è anche possibile la versione del nodo grande. Forme colangiolitiche prolungate portano piuttosto alla cirrosi biliare. Dimostrato il risultato dell'epatite epidemica nell'emocromatosi (vedi) e la degenerazione epatolenticolare (vedi). La cirrosi può svilupparsi nella sifilide congenita e occasionalmente con la brucellosi. Il ruolo cirrogenico della malaria e della tubercolosi è dubbio.

Tra i fattori etiologici non infettivi l'intossicazione da alcol occupa un posto di rilievo. Nello sviluppo di tale cirrosi epatica, indubbiamente, un ruolo importante è giocato dallo sfondo della carenza nutrizionale. Tuttavia, non vi è alcun motivo per negare completamente l'effetto specifico dell'alcol sulle cellule del fegato. A causa di anomalie biochimiche nel fegato, la sintesi degli acidi grassi è aumentata con una possibile diminuzione simultanea dell'attività del ciclo dell'acido citrico e dell'ossidazione degli acidi grassi [Liber e Davidson (S. Lieber, C. Davidson)]. Anche con una corretta alimentazione, l'intossicazione alcolica prolungata del fegato di animali da esperimento provoca un cambiamento nell'attività dei processi enzimatici, come gli enzimi del ciclo glicolitico, e il contenuto proteico nelle singole frazioni di omogenati epatici (XX Mansurov et al.). Infine, è possibile che l'intossicazione alcolica, causando catarro persistente del tratto gastrointestinale, porti a danni al fegato da sostanze nocive che vengono assorbite dall'intestino o, viceversa, a causa del fatto che l'intossicazione da alcol impedisce l'assorbimento di vitamine e proteine ​​necessarie dall'intestino per il normale funzionamento del tessuto epatico (A. L. Myasnikov).

La malnutrizione (deficienza nella dieta delle proteine, vitamine del gruppo B) è un fattore eziologico grave per la cirrosi epatica. In alcuni paesi dell'Africa e dell'Asia, il kwashiorkor è ancora trovato (vedi) come conseguenza della fame di proteine ​​se consumato principalmente in alimenti a base di carboidrati vegetali. Nell'URSS, la cirrosi alimentare, compresa quella alcolica, secondo EM Tareev, rappresenta circa il 10% di tutta la cirrosi epatica. Le lesioni epatiche del fegato possono essere associate a lesioni croniche del tratto gastrointestinale - gastroenterocolite, colite (in particolare ulcerativa), pancreatite, ulcera peptica, ecc.

Le sostanze tossiche (CCl 4 , trinitrotoluene, fosforo), che causano alterazioni necrotiche con effetti ripetuti e prolungati sul fegato, possono portare allo sviluppo della cirrosi postnecrotica del fegato. Ciò include anche una massiccia necrosi del fegato causata da ipersensibilità a un particolare farmaco - aminazina, farmaci tubercolostatici, sulfonamidi, antibiotici, arsenico, cloroformio, atofan, ecc. La cirrosi tossica del fegato può verificarsi durante l'avvelenamento con veleni alimentari - semi di eliotropio, funghi.

Lo stesso fattore che danneggia il fegato, a seconda dell'intensità e della durata dell'esposizione, può portare alla formazione di varie varianti morfologiche della cirrosi epatica: portale (o setto), postnecrotico e biliare. La differenziazione delle opzioni in base a metodi di ricerca clinica e funzionale, anche quando si utilizzano i set più avanzati di test biochimici, non può essere eseguita con totale fiducia. La biopsia della puntura e la laparoscopia sono i metodi principali per l'identificazione a vita delle varianti morfologiche della cirrosi epatica. Tuttavia, le possibilità della biopsia dell'ago per questo scopo sono limitate, specialmente per stabilire casi di cirrosi postnecrotica con grandi dimensioni di nodi di rigenerazione. Pertanto, nonostante la varietà di opzioni, la cirrosi dovrebbe essere considerata come una singola unità nosologica e, nel cercare di identificare ciascun caso, dovrebbe avere la documentazione appropriata sull'uso della biopsia, l'osservazione laparoscopica.

Patogenesi . Nello sviluppo dell'epatite cronica e della cirrosi postnecrotica, la gravità della diffusione del danno epatico nella fase acuta della malattia è importante. Un certo ruolo appartiene anche alla reattività del corpo, alla capacità del fegato di rigenerarsi. Nella progressione dell'epatite cronica e della cirrosi epatica, insieme alle violazioni del regime, un ruolo significativo appartiene al disturbo dell'afflusso di sangue al fegato, contribuendo allo sviluppo dell'insufficienza epatocellulare. Secondo 3. A. Bondar et al., Il grado di vascolarizzazione nella cirrosi epatica è circa tre volte inferiore alla norma.

Nelle malattie croniche del fegato, Schaffner e Popper (F. Schaffner, N. Popper), utilizzando un microscopio elettronico, hanno mostrato cambiamenti sempre crescenti negli spazi di Diss, che alla fine portano allo sviluppo della membrana principale e dei sinusoidi capillari. Di conseguenza, la circolazione sanguigna dal normale aperto al chiuso, diminuisce anche il flusso ematico epatico efficace, che contribuisce allo sviluppo di insufficienza epatocellulare.

Nella patogenesi dell'epatite cronica e della cirrosi postnecrotica, l'effetto dell'infezione cronica (viremia) e alcuni meccanismi immunologici dovrebbero essere chiariti. Sia a favore del primo che del secondo, ci sono alcuni dati clinici e sperimentali.