Celiachia nei bambini

Celiachia

La celiachia è una malattia caratterizzata da un disturbo digestivo associato ad un ridotto assorbimento nell'intestino tenue di grassi e carboidrati a causa dell'intolleranza alla gliadina, delle proteine ​​del glutine di grano, della segale e dell'avena.

La malattia è causata dall'inadeguatezza dei sistemi enzimatici delle cellule intestinali necessari per la scissione del peptide di glutine e dalla produzione di anticorpi precipitanti contro la gliadina nel corpo del bambino.

La celiachia si sviluppa principalmente nei bambini di età compresa tra 2 e 3 anni. C'è una diminuzione dell'appetito, letargia generale, pallore della pelle, anemia, ipotensione muscolare, esaurimento. C'è un ritardo nella crescita, osteoporosi, cambiamenti di ricket nello scheletro , carie dentale, chiodi assomigliano al vetro dell'orologio. Con una generale arretratezza dello sviluppo fisico e un notevole esaurimento, colpisce una pancia grande, aumentata a causa della flatulenza e dell'aumento del contenuto di liquido nei circuiti intestinali ingranditi (pseudoascite). Le feci sono di colore biancastro, lucide, abbondanti, contengono un sacco di grassi neutri e acidi grassi.

Con la celiachia, il deficit multivitaminico, l'ipoproteinemia, la propensione all'edema si sviluppa una seconda volta. Il livello di calcio , fosforo , fosfatasi alcalina , colesterolo , lipidi nel sangue è inferiore al normale, l'acidità del succo gastrico si abbassa. La malattia ha un andamento ondulato.

I suddetti sintomi della celiachia sono talvolta osservati come sintomi di enterocolite cronica, protratta, malnutrizione cronica.

Quando si diagnostica la celiachia, è necessario escludere una forma protratta di dissenteria, lesioni tubercolari dell'intestino, fibrosi cistica (vedi). La prognosi della malattia celiaca è spesso favorevole.

Trattamento Assegnare una dieta aglyadine, cioè prodotti alimentari contenenti grano, segale e farina d'avena sono esclusi dalla dieta . Limitare i grassi e l'amido. Il cibo è fatto con pane a base di riso, mais, grano saraceno e farina di soia. Il latte è raccomandato per essere senza grassi. La terapia farmacologica include un complesso di vitamine a dosi massime; pancreatina 0,25 g 3 volte al giorno, metionina 0,3 g 3 volte al giorno per 2 settimane, glicerofosfato di calcio 0,15 g 3 volte al giorno, ferro ridotto 0,15 g 3 volte al giorno, nerobolo 0,1 mg / kg del peso del bambino per due dosi, enteroseptol 0,1-0,2 g 4 volte al giorno. Mostrando massaggi e ginnastica terapeutica .

La malattia celiaca [sinonimo di malattia di Gee-Herter (S. Gee, S. A. Herter, O. Heubner)] è una sindrome caratterizzata da ritardo del bambino in crescita, un significativo aumento dell'addome con esaurimento totale, movimenti intestinali abbondanti contenenti grandi quantità di grasso a causa di un disturbo succhiandolo nell'intestino. Simile alle manifestazioni cliniche con sprue (vedi) negli adulti e nella fibrosi cistica (vedi). Un quadro clinico esteso della malattia è più comune nei bambini a partire dal secondo anno di vita.

L'eziologia e la patogenesi della malattia celiaca non sono state completamente chiarite. Quindi, tra le ragioni sono stati chiamati: secretoria, assorbimento e debolezza motoria dell'intero tratto gastrointestinale, insufficienza pluriglundulare, in particolare insufficienza surrenalica. Forse, i fattori costituzionali ed ereditari sono importanti. L'importanza delle malattie gastrointestinali, carenza di vitamine, anomalie congenite nello sviluppo dei gangli dei nervi intestinali (infantilismo intestinale) o il loro danno dopo i processi infiammatori nell'intestino, così come le violazioni della regolazione neurale intestinale è stata sottolineata. Guy, Herter e Geibner credevano che una dieta ricca di carboidrati svolgesse un ruolo importante nella patogenesi della malattia celiaca. Tuttavia, negli anni '50 del XX secolo, è stata dimostrata intolleranza al glutine di proteine ​​celiache (grano, segale, avena) per la proteina celiaca - la gliadina.

Sulla base del decorso a onda lunga della malattia, nonché del rilevamento in pazienti di anticorpi precipitanti contro la gliadina, è stata avanzata una teoria sulla quale la celiachia è una malattia allergica (l'allergene è la gliadina). Questa teoria, ampiamente diffusa, è stata confermata dal fatto che la completa esclusione della gliadina dalla dieta dei pazienti ha portato a miglioramenti clinici. Tuttavia, i test cutanei con estratti di grano erano negativi; non è stato trovato alcun parallelismo tra le risposte immunologiche e il decorso della malattia. Secondo Sheldon e Alvi (W. Sheldon, C. Alvey), la celiachia non ha enzimi intracellulari definiti in grado di deassestare i peptidi del glutine. La patogenesi della celiachia è anche associata a insufficienza congenita delle P-lipoproteine ​​e ad un cambiamento delle loro proprietà. Kezer (N. Kaser) distingue la vera celiachia idiopatica dalle sue pseudoforme, che comprendono allergie alimentari, enterite cronica e malformazioni.

Esistono celiachia primitiva congenita e secondaria, che si sviluppa a seguito di diarrea prolungata di varie eziologie; Quest'ultima forma è piuttosto rapidamente trattabile, in contrasto con la forma primaria. Apparentemente, la celiachia può essere causata da varie cause, portando ad inferiorità delle attività motorie, enzimatiche e di assorbimento del tratto gastrointestinale.

Quadro clinico (segni e sintomi). Con un arretramento fisico generale e un notevole esaurimento, colpisce una pancia grande (Figura 1). L'intestino di solito viene gonfiato bruscamente con gas, si osserva una forte peristalsi. Con la palpazione, è possibile determinare le fluttuazioni dovute all'accumulo negli anelli ingranditi dell'intestino di un liquido che scompare dopo la defecazione (pseudoascite). La sedia è molto abbondante, sciolta, spumosa, maleodorante, biancastra, con una caratteristica lucentezza grassa dovuta al significativo contenuto di grassi. È facile individuare grani di amido liberi colorati in blu dalla soluzione di Lugol. Il rilascio di grasso con le feci è notevolmente aumentato; nei casi più gravi, potrebbe esserci un bilancio grasso negativo. Il peso delle feci al giorno può raggiungere 1-1,5 kg.

La malattia celiaca è caratterizzata da una corrente ondulata. Durante le esacerbazioni, vi sono frequenti e frequenti peggioramenti delle feci, perdita di appetito, peso, disturbi neurovegetativi significativi con una predominanza del tono del dipartimento parasimpatico.

I bambini malati sono di solito pigri, adamitici, con movimenti lenti, irritabili, in lacrime, scarsamente tolleranti ai cambiamenti nell'ambiente. Disturbi nella funzione del sistema nervoso centrale si manifestano nel sonno, nell'appetito, nei disturbi del comportamento, nella perversione dei riflessi cardiaci, cerebrali e vascolari, nonché in una brusca violazione della regolazione della motilità gastrointestinale.

Quando si esegue l'esame a raggi X del tratto gastrointestinale, numerosi livelli orizzontali di fluido si trovano nel sottile e specialmente nell'intestino crasso. Sono visibili aree di spasmo e atonia con un forte gonfiore. Soprattutto sporgente e atonico è l'intestino crasso (Figura 2).

Fig. 1. Bambino 2 anni 2 mesi, malato di celiachia.
Fig. 2. Radiografia dello stesso paziente di Fig. 1: numerosi livelli di fluido orizzontale, significativo gonfiore dell'intestino.

Con la celiachia, il deficit multivitaminico, l'ipoproteinemia, la propensione all'edema si sviluppa una seconda volta. Se il bambino è malato per lungo tempo, si sviluppa l'osteoporosi, la struttura ossea viene ristrutturata e talvolta le fratture, la carie dentaria, la tetania sotto forma di spasmo del karyo-pedale (ipocalcemia), ritardo nella crescita, la cui estensione indica la gravità e la durata della malattia. Il livello di calcio e fosforo nel sangue si abbassa. Il contenuto di fosfatasi alcalina nel siero diminuisce, anche il contenuto di colesterolo e lipidi nel sangue viene ridotto. Ci sono bassi livelli di zucchero nel sangue, una curva di zucchero piatta. A volte a causa della mancanza di assorbimento del ferro si sviluppa anemia ipocromica significativa.

In contrasto con la fibrosi cistica, con la malattia celiaca, l'attività esocrina del pancreas non cambia in modo significativo. Nella fibrosi cistica, vi è un'assenza completa o una brusca diminuzione nel rilascio di singoli enzimi, in particolare la tripsina; con la celiachia, di solito c'è solo una temporanea diminuzione dell'attività enzimatica durante i periodi di esacerbazione. Al di fuori dei periodi di esacerbazioni, l'attività pancreatica è normale.

Diagnosi differenziale Prima di tutto, è necessario escludere la fibrosi cistica, così come le malformazioni anatomiche del tratto gastrointestinale, le infezioni intestinali croniche, la tubercolosi intestinale e i nodi mesenterici.

Previsione A causa del miglioramento della dieta e dei metodi di trattamento, che devono essere effettuati continuamente, la mortalità da celiachia è praticamente pari a zero.

Trattamento Una dieta ipercalorica con restrizione di grassi e amidi, ma con un contenuto sufficiente di proteine, verdure e frutta. L'assunzione calorica di un paziente con malattia celiaca dovrebbe essere 2 volte maggiore rispetto a quella delle persone sane. Sono esclusi i prodotti a base di grano e segale (pasta, prodotti da forno, fiocchi d'avena, amido di frumento). Patate ben tollerate, farina di soia e mais, riso, glucosio, miele, frutta, verdura, latticini, in particolare ricotta a basso contenuto di grassi e acido. I grassi vegetali vengono assorbiti meglio degli animali. Il buon effetto è l'aggiunta di aminoacidi. Polivitaminici (A, D, C, complesso B) sono prescritti. Nei casi più gravi, vitamine, sia solubili nei grassi, sia insolubili, è meglio somministrarle per via parenterale. Vengono mostrati l'uso di ferro, preparazioni di calcio, nonché terapia stimolante, trasfusione di sangue e plasma. Sono stati fatti tentativi di usare ormoni corticosteroidi, ma la loro efficacia non è stata sufficientemente dimostrata. C'è un'indicazione che l'uso di ormoni nella celiachia migliora l'assorbimento del ferro a causa dell'effetto degli steroidi sulle cellule intestinali [Badenoch e S. Kallender].