Trattamento dei sintomi delle ossa condromatosi

Condromatosi ossea

Condromatosi delle ossa ( condropoli greci - cartilagine, sinonimo: malattia di Ollier, condromatosi interna delle ossa, discondroplasia) è una malattia sistemica innata dello scheletro, manifestata principalmente dalla rottura unilaterale dell'ossificazione endocondrale, principalmente in alcune grandi ossa tubulari di estremità e, di conseguenza, da un rallentamento della loro crescita di lunghezza.

L'eziologia della malattia, così come la causa della sconfitta prevalentemente unilaterale dello scheletro, non è stata chiarita.

Entrambe le metafisi della metafisi tibiale e distale del femore sono soggette ai maggiori cambiamenti. In misura minore, sono interessate la metafisi prossimale dell'omero e le estremità distali delle ossa dell'avambraccio, nonché entrambe le metafisi del perone. Nelle falangi di spazzole e piedi, così come nelle ossa metacarpali e metatarsali, i cambiamenti sono possibili in tutta la loro estensione. Nei casi gravi, sono colpite vertebre, ossa pelviche, scapole, costole, tallone e astragalo. Le ossa della volta cranica e della clavicola, che hanno origine del tessuto connettivo, non partecipano al processo patologico.

La condromatosi delle ossa fu descritta per la prima volta come una lesione unilaterale. Tuttavia, di solito la lesione prevalentemente massiva di un lato è combinata con una lesione meno pronunciata delle ossa e l'altro lato.

Anatomia patologica . Con condromatosi di ossa nelle ossa di origine cartilaginea si formano foci di tessuto cartilagineo. I centri di condromatosi si trovano nella profondità dell'osso, a volte formano sporgenze sulla sua superficie, simile a esostosi osso-cartilaginee. I fuochi si trovano nell'area della metafisi o diafisi. Macroscopicamente sono simili alla cartilagine ialina. Secondo la struttura microscopica, questi fuochi sono spesso indistinguibili dal condroma. In rari casi, la condromatosi delle ossa può essere combinata con una violazione della pigmentazione della pelle e con la formazione di angiomi cavernosi. Questa variante è stata chiamata la sindrome di Maffucci.

La condromatosi delle ossa si manifesta dal momento della nascita, i fuochi aumentano man mano che lo scheletro cresce e alla fine si fermano i fuochi della condromatosi. In alcuni casi, un tumore, condroma o condrosarcoma, possono in seguito apparire in uno dei punti focali della condromatosi.

Corso clinico I principali sintomi della condromatosi ossea sono un ritardo nella crescita dell'arto colpito, un accorciamento e ispessimento di esso (rispetto a un arto sano), nonché una deformazione in varo o in valgo del ginocchio e talvolta delle articolazioni della caviglia e dell'anca. L'andatura cambia, c'è zoppia. Il movimento delle articolazioni è completamente conservato. La differenza nella lunghezza degli arti sani e colpiti aumenta con la crescita dello scheletro e diventa stabile con la cessazione del suo sviluppo. Con deformità significativamente pronunciate, i pazienti a volte lamentano dolore, che non è mai significativo. Le manifestazioni cliniche della malattia sono più pronunciate negli adulti, ma nei bambini non sono molto pronunciate.

La diagnosi precisa di condromatosi di ossa è possibile solo con l'aiuto di studio a raggi. L'immagine a raggi X di questa malattia è abbastanza tipica. Le ossa tubolari lunghe affette sono più corte delle ossa analoghe normalmente sviluppate dell'altro lato. La metafora è clavata, ispessita, gonfia dall'interno. Le diafisi sono contorte. Nelle posizioni dei nodi condromatosi, il normale schema osseo viene sostituito da forme ovali disposte longitudinalmente (illuminazione rarefatta). Queste aree sono disomogenee, il loro schema è delimitato da raggi ossei, andando a forma di ventaglio dalla diafisi alla zona di crescita metafisaria. A volte sullo sfondo di questi illuminamenti ci sono inclusioni calcaree. Lo strato corticale sopra i nodi condromatosi è diluito e sollevato dall'interno, il che causa un ispessimento della metafisi. Non c'è mai una reazione periodica. Nelle ossa iliache e scapole, i siti di rarefazione si trovano più vicini alla periferia, mentre nelle sezioni centrali rimane il normale schema osseo. Le costole sono colpite alle estremità anteriori, che, di regola, sono bruscamente gonfie.

La prognosi per la condromatosi delle ossa è favorevole. In rari casi, è possibile degenerare i singoli nodi condromatosi in veri tumori cartilaginei che possono diventare maligni e andare al condrosarcoma (vedi).

Segni di malignità - l'emergere di dolore permanente progressivamente crescente e gonfiore in una delle ossa. Allo stesso tempo, sui roentgenograms, tra i vecchi cambiamenti nell'osso interessato, vengono rivelati i siti di distruzione, che aumentano rapidamente di dimensioni con la distruzione dello strato corticale.

Trattamento Con una crescita maligna e con una deturpazione significativa, è indicato un trattamento chirurgico.

Nel lavoro pratico del dottore la condromatosi di ossa è rara. I condromi sono molto più frequenti (vedi).