cherubism

cherubism

Il cherubismo (sinonimo di osteodisplasia ereditata dalla famiglia) è una sorta di cambio facciale che si verifica a seguito di un ispessimento simmetrico bilaterale solo della mascella inferiore o di entrambe le mascelle. In questo caso, il viso assume una forma arrotondata, simile alla forma della faccia del cherubino (Fig.).

cherubism
Cherubismo nel bambino 7 anni. Cambiamento simmetrico nella forma del viso.

La malattia si trova di solito nei primi anni di vita del bambino. Il suo esordio si riferisce probabilmente al periodo embrionale. Con l'inizio della pubertà, il processo si attenua e finisce per lo più dopo 40 anni.

Istologicamente, si trovano ampi campi di tessuto connettivo fibroso fibroso cellulare, tra i quali sono sparsi diversi noduli da gruppi di gigantesche cellule multinucleate come gli osteoclasti con nuclei monomorfi tondi-ovali.

Tuttavia, a differenza di osteoblastoklastomy, il primo componente di questo tumore (osteoblasti proliferanti) non è espresso qui.

Il cherubismo può essere scambiato per adamantino, osteoblastoklastomu.

Il quadro radiologico sotto cherubismo è caratterizzato da un gonfiore quasi simmetrico del corpo e gli angoli della mascella inferiore da entrambi i lati, assottigliamento irregolare dello strato corticale, focolai multipli di distruzione della forma a cisti di varie dimensioni. Sulla mascella superiore - gonfiore nella parte anteriore, assottigliamento della corteccia, struttura policistica nell'area del rigonfiamento. Le aree interessate nelle porzioni laterali delle mascelle sono sempre delimitate da una porzione di osso invariato.

La previsione è favorevole. Il trattamento chirurgico viene utilizzato (di solito su richiesta dei genitori) con deformità significativamente pronunciate e aspetto insoddisfacente del bambino.