Hammena - Sindrome ricca (L. Hamman, A. Rich)

Hammam - Sindrome ricca

Hammena - La sindrome ricca (L. Hamman, A. Rich) è una fibrosi polmonare interstiziale diffusa progressiva.

L'eziologia non è completamente compresa. La maggior parte dei ricercatori attribuisce la sindrome di Hammain-Rich al gruppo di malattie allergiche, osservando che può svilupparsi in soggetti con ipersensibilità quando esposti a vari stimoli (chimici, medicinali, ecc.). Alcuni autori si riferiscono alla sindrome di Humman-Rich alla collagenosi.

I cambiamenti patomorfologici si manifestano inizialmente come una specie di edema interalveolare con la deposizione di fibrina; poi nei setti interalveolari si verifica un'intensa proliferazione del tessuto connettivo con conseguente formazione di fibrosi. In questo caso si osserva metaplasia dell'epitelio alveolare con formazione di membrane ialine. Allo stesso tempo, enfisema e piccole cisti si sviluppano nel parenchima polmonare.

Il quadro clinico non è sufficientemente delineato. Spesso c'è una netta discrepanza tra i dati oggettivi e la gravità della malattia. Il riconoscimento clinico della sindrome di Hammain-Rich è essenzialmente una diagnosi della fase già finale della malattia. Le principali lamentele dei pazienti sono la dispnea (spesso ad esordio improvviso), la tosse secca o con una quantità moderata di espettorato, a volte l'emottisi, il dolore toracico, l'aumento della debolezza generale. La temperatura è subfebrile o febbrile. C'è cianosi, tachicardia, respiro rapido non solo durante i movimenti, ma anche a riposo (la frequenza respiratoria raggiunge i 40 o più al minuto). Questi disturbi funzionali sono associati al blocco alveolare-capillare dovuto all'ispessimento dei setti interalveolari, che complica la diffusione dell'ossigeno. Si sente nei polmoni il respiro affannoso piccolo e spumeggiante. Nello stadio successivo della malattia si nota l'ispessimento delle falangi terminali delle dita sotto forma di "bacchette", ipertrofia del ventricolo destro del cuore con deviazione dell'asse elettrico verso destra e progressiva insufficienza circolatoria. L'immagine del sangue di solito non rappresenta alcuna caratteristica, ad eccezione dell'ipergammaglobulinemia. Nello studio a raggi X di pazienti con la sindrome di Hammain-Rich, il pattern di sclerosi interstiziale ed enfisema con la presenza di diverse dimensioni e densità sparse di ombre focali è osservato principalmente.

Il decorso della malattia è diverso: in alcuni casi rapidamente (nel giro di poche settimane o mesi) porta alla morte, in altri procede cronicamente (fino a 6-8 anni). La morte si verifica quando c'è una progressione di insufficienza cardiaca e polmonare.

La diagnosi della sindrome di Hammain-Rich è molto difficile. Dovrebbe essere assunto nel caso in cui il quadro clinico non si adatti alla solita pneumosclerosi diffusa. Differenziare con tubercolosi polmonare ematogena disseminata, pneumoconiosi, pneumomicosi, sarcoidosi, polmone cistico, linfangite da cancro, polmone congestizio. I dati per la biopsia per puntura intravenosa sono di grande importanza per la diagnosi.

Non ci sono metodi radicali di trattamento. La terapia con ormoni steroidei nella maggior parte dei casi dà remissioni, ma raramente sono lunghi. Applicare anche broncodilatatore, fondi cardiaci, ossigenoterapia.