Trattamento con trombocitopenia purpura (malattia di Verlgof)

Porpora trombocitopenica

Purpura trombocitopenica (sinonimo di Verlgof) è una malattia caratterizzata da emorragie multiple nella pelle e sanguinamento dalle mucose causate da trombocitopenia (vedi). Più comune nelle donne L'essenza della malattia sta nella ridotta produzione di piastrine da parte dei megacariociti del midollo osseo a causa della loro inferiorità funzionale. Trombocitopenia emergente, così come una violazione della permeabilità della parete vascolare causano la comparsa di emorragie e sanguinamento.

Attualmente, la patogenesi di alcuni trombocitopenia è associata alla formazione nel corpo (principalmente nella milza) e all'accumulo nel sangue di isotopi anti-piastrine o autoanticorpi che distruggono le piastrine del paziente (forma immunitaria). Il carattere immunitario della trombocitopenia viene stabilito sulla base di appropriati test di laboratorio (rilevamento di anticorpi anti-piastrine).

urpura trombocitopenica

Il quadro clinico (segni e sintomi). Emorragie nella pelle e sanguinamento da membrane mucose si sviluppano spontaneamente o sotto l'influenza di lesioni lievi. I più frequenti sanguinano dal naso, dalle gengive e dalla bocca, a volte dagli organi interni; nelle donne prevale il sanguinamento uterino. La milza non è ingrandita. L'immagine del sangue in remissione o nei casi che si verificano con emorragie sottocutanee da sola è normale, con l'eccezione della trombocitopenia. Quando l'emorragia sviluppa anemia post-emorragica, leucocitosi neutrofila. La trombocitopenia profonda, una brusca violazione della retrazione (riduzione) di un coagulo di sangue, un forte allungamento del tempo di sanguinamento (fino a 5 minuti o più) sono più caratteristici durante questo periodo. Nella maggior parte dei casi, i sintomi del fascio e del pizzico sono positivi (vedi Konchalovsky - Rumppel - Leeda sintomo). La formazione del sangue del midollo osseo è caratterizzata da iperplasia dei megacariociti; con anemia progressiva, iperplasia delle cellule del germoglio rosso, iperplasia del midollo osseo rosso nelle ossa piatte e sviluppo di fuochi del midollo osseo rosso nella diafisi delle ossa tubulari. Il decorso della porpora trombocitopenica è ciclico, i periodi di recidive sono sostituiti dalla remissione. La questione della conservazione della gravidanza nei pazienti con porpora trombocitopenica viene risolta strettamente individualmente. In forma grave con sanguinamento frequente, la conservazione della gravidanza non è indicata, con un decorso silenzioso della malattia, la gravidanza può essere salvata. Il paziente dovrebbe essere non solo sotto la supervisione di un ostetrico, ma anche un terapeuta-ematologo.

La diagnosi di porpora trombocitopenica si basa sul quadro clinico ed ematologico. Nella maggior parte dei casi, la prognosi per la vita è favorevole, ma la morte è possibile a causa di un sanguinamento massiccio e di un'emorragia estesa negli organi vitali.

Trattamento Durante il periodo di sanguinamento, vengono prescritti locali (vedi spugna trombinica ed emostatica) e agenti emostatici generali: 0,5-1 g di acido ascorbico in 10 ml di soluzione al 10% di cloruro di calcio per via endovenosa, vitamina P-citrino di 0,05 ge rutina di 0,025 g 3-4 volte al giorno, trasfusioni di sangue (come prescritto e sotto la supervisione di un medico) in dosi di 100-150 ml o trasfusioni di piastrine (40-60 ml). Nella forma immunitaria della porpora trombocitopenica vengono utilizzati i corticosteroidi (come prescritto da un medico). Un metodo radicale di trattamento della porpora trombocitopenica è considerato splenectomia (vedi), che è indicato dal persistente sanguinamento trombocitopenico. Porpora trombocitopenica sintomatica si verifica in varie condizioni patologiche (anemia, leucemia, malattie infettive, ecc.).

Porpora trombocitopenica (sinonimo: trombocitopenia benigna, malattia di Verlgof) è una malattia caratterizzata da emorragie multiple nella pelle e sanguinamento dalle mucose causate da trombocitopenia. È osservato più spesso in donne durante la ristrutturazione del sistema neuroendocrino - a 15-20 e 40-50 anni. Ci sono casi di malattie familiari. La frequenza della porpora trombocitopenica è al primo posto tra le varie forme di diatesi emorragica.

Eziologia Distinguere la malattia di Verlgof come una forma nosologica indipendente e complesso di sintomi di Verlgof a causa di vari fattori eziologici. La cosiddetta porpora trombocitopenica idiopatica, spesso familiare, caratterizzata da un ciclo recidivante cronico relativamente benigno, è correlata alla malattia di Verlhof. Symptomocomplex Verlgofa può essere osservato come una malattia acquisita in varie condizioni patologiche.

Classificazione In accordo con l'eziologia e patogenesi, così come il decorso clinico, si distinguono le seguenti varianti di porpora trombocitopenica. 1) la malattia stessa Verlgofa - porpora trombocitopenica cronica "idiopatica"; 2) porpora trombocitopenica isoimmune sulla base di ripetute trasfusioni di sangue (piastrine) o di gravidanze; 3) porpora trombocitopenica dei neonati, associata a auto- e isotrombo-agglutinine materne passate attraverso la placenta; 4) trombocitopenia autoimmune, spesso associata ad altre malattie autoaggressive - con anemia autoimmune emolitica (la cosiddetta porpora trombocitopenica tromboemolitica, sindrome di Fisher-Evans), lupus eritematoso sistemico, ecc .; 5) trombocitopenia sintomatica (sintomo Verlgofa) prevalentemente preimmune che possono verificarsi quando B12-deficienti, ipo e anemia aplastica, acuta e sindrome da radiazione cronica, sangue lesioni sistemica (leucemie - reticolosi) per osso metastatico tumori del sistema ematopoietico, malattie infettive, durante l'assunzione di alcuni farmaci. Porpora trombocitopenica può complicare la febbre tifoide, la malaria, la leishmaniosi viscerale, l'endocardite settica prolungata, ecc.

La trombocitopenia indotta da farmaci si verifica poco dopo l'assunzione del farmaco, di solito dura 1-12 settimane, raramente di più e di solito si conclude con una ripresa spontanea. casi noti di trombocitopenica farmaco porpora in relazione all'utilizzo di barbiturici in particolare sedormida (allil-isopropil-acetil-urea) sulfamidici, chinina, chinidina, preparazioni bismuto, arsenico (novarsenol), mercurio, oro, antibiotici, anti-tossico (tetano) siero. La relativa rarità di queste complicanze indica il valore della predisposizione individuale.

La trombocitopenia da radiazioni si verifica in persone esposte a radiazioni di energia: radiologi, radiologi e pazienti sottoposti a radiologia e radioterapia. Sebbene una diminuzione del numero di placche sanguigne in questi casi non raggiunga il numero "critico" (30.000) e non sia accompagnata da fenomeni emorragici, dovrebbe servire come segnale di allarme, poiché l'ulteriore uso dell'irradiazione a raggi X (o isotopi radioattivi) può portare allo sviluppo di una diatesi emorragica grave, significa la transizione del midollo osseo allo stato ipo- o aplastico.

Patogenesi . Come osservato, la trombocitopenia nella malattia di Verlgof dipende dal danno funzionale dei megacariociti, manifestato in un processo di "distacco" delle piastrine del sangue compromesso (Fig. 1).

Fig. 1. I megacariociti maturi nel midollo osseo punteggiano con porpora trombocitopenica (prima della splenectomia). La cellula gigante è morfologicamente normale, ma funzionalmente inattiva (non si verifica alcuna formazione di piastrine nel sangue).

Attualmente, la patogenesi della maggior parte della trombocitopenia funzionale (non associata all'aplasia organica del midollo osseo) è considerata alla luce dell'immunoimmunologia come una malattia di natura autoimmune, meno spesso isoimmune. Numerosi autori hanno identificato anticorpi antipiastrinici autoimmuni in porpora trombocitopenica, tra cui: 1) trombo-agglutinine; 2) anticorpi anti-piastrine incompleti rilevati utilizzando campioni di Coombs; 3) anticorpi antipiastrinici "allergici" che agiscono solo in presenza del farmaco o di altre sostanze a cui il paziente è sensibilizzato.

La natura immunoallergica della trombocitopenia viene stabilita sulla base di appropriati test di laboratorio (rilevamento di anticorpi anti-piastrine, campioni positivi di Coombs). L'effetto benefico del trattamento con ormoni corticosteroidi parla a favore della natura immunologica della malattia.

Il sanguinamento con porpora trombocitopenica è principalmente dovuto alla trombocitopenia e ai correlati cambiamenti nelle proprietà biologiche del sangue e della parete vascolare, portando ad un aumento della durata del sanguinamento capillare, a una compromissione della formazione di coaguli di sangue e alla retrazione del coagulo di sangue.

Nella genesi del sanguinamento trombocitopenico, dovrebbero essere presi in considerazione anche i fattori generali che portano ad un aumento della permeabilità della parete dei capillari, in particolare la C-avitaminosi.

Anatomia patologica . All'autopsia delle morti per emorragia trombocitopenica, si riscontrano emorragie multiple nelle membrane mucose e sierose, nella cute, nel tessuto adiposo, negli organi parenchimali, nelle membrane cerebrali e nella materia cerebrale.

Quando sanguinano abbondante negli organi cavità e cavità (addominali, cavità pleurica, cavità pelvica, tratto gastrointestinale) trovano una grande quantità di sangue versato. Se il paziente muore a causa di una massiccia perdita di sangue, l'autopsia mostra un'anemia degli organi, insieme all'iperplasia del midollo osseo rosso nelle ossa piatte e allo sviluppo di focolai del midollo osseo rosso nella diafisi delle ossa tubulari (coscia). C'è anche iperplasia moderata della milza a causa degli elementi della polpa. Microscopicamente nel midollo osseo - iperplasia dei megacariociti (questi ultimi sono assenti negli stati ipoplastici di formazione del sangue).

Il quadro clinico (segni e sintomi). I principali sintomi clinici della porpora trombocitopenica sono le emorragie nella pelle e il sanguinamento delle membrane mucose, che si sviluppano spontaneamente, sotto l'influenza delle più piccole lesioni appena percettibili. Le emorragie nella pelle sono diverse sia in termini di dimensioni (dalla capocchia a un piattino) che a colori: a seconda della prescrizione, l'emorragia cambia il suo colore viola originale, acquisendo una tonalità uniformemente viola, blu, verdognola, marrone o gialla, diventando allo stesso tempo più pallida.

Le posizioni preferite per ecchimosi e petecchie sulla pelle sono la superficie anteriore del tronco e degli arti; meno spesso si osservano emorragie sul viso.

Il sanguinamento dalle mucose è una delle caratteristiche della porpora trombocitopenica. Le più comuni sono le epistassi, che a volte diventano intense e portano allo sviluppo di anemia grave. Il secondo posto in frequenza è occupato dal sanguinamento delle gengive e dalla bocca; non raggiungono un'intensità elevata a meno che non siano causati da un trauma. L'estrazione dei denti e la tonsillectomia sono particolarmente pericolosi (ci sono casi di sanguinamento fatale dopo queste operazioni), mentre i più grandi interventi chirurgici - appendicectomia o splenectomia - non causano sanguinamento maggiore.

Porpora trombocitopenica che sanguina da organi interni (gastrointestinali, polmonari, renali) ed emorragie nella pleura, nella cavità addominale, nel cervello, nella sclera e nella retina non è rara.

Nelle donne, il quadro clinico della malattia è spesso dominato da sanguinamento uterino - meno - e metrorragia. L'emorragia addominale dovuta all'ovulazione può imitare l'immagine della gravidanza extrauterina. Nelle ragazze, la porpora trombocitopenica viene spesso rilevata con la comparsa dei primi periodi mestruali, che assumono il carattere di sanguinamento abbondante.

La tendenza a sanguinare dai genitali nelle donne con porpora trombocitopenica è dovuta a una diminuzione del numero di piastrine durante le mestruazioni. Se nelle donne sane il giorno 1-2 delle mestruazioni il numero di piastrine nel sangue diminuisce del 30-50%, quindi nei pazienti con porpora trombocitopenica, nei giorni delle mestruazioni, la placca scompare quasi completamente, il coagulo diventa irretrattile e il tempo di sanguinamento si allunga drasticamente. Allo stesso tempo o diversi giorni prima dell'inizio delle mestruazioni, vengono rilevati fenomeni emorragici comuni (lividi sul corpo, naso e altre emorragie).

La milza non è ingrandita. In rari casi, c'è una milza ingrossata a causa della malaria passata o di qualche altra infezione prolungata; una milza ingrossata non può essere associata a porpora trombocitopenica. La dimensione significativa della milza nella diatesi emorragica e nella trombocitopenia ti fa pensare alla leucemia, alla malattia di Gaucher, ecc.

Una foto di sangue . Nella fase di remissione, così come nei casi che si manifestano solo per emorragie sottocutanee (o sottomucose) senza sanguinamento esterno o interno, il quadro ematico è normale. A causa della perdita di sangue, si sviluppa anemia post-emorragica. Con sanguinamento prolungato e ripetuto, l'anemia diventa iporegenerativa e persino ipoplasica. Dal lato del sangue bianco nel corso ordinario della malattia non vi è alcun cambiamento; con perdita di sangue - leucocitosi neutrofila fino a 10.000; con lo sviluppo dello stato iporegenerativo (ipoplastico) della formazione del sangue, si nota la leucopenia (a causa della granulocitopenia).

Sindrome emorragica. La trombocitopenia è il sintomo più persistente. Durante i periodi di sanguinamento, il numero di piastrine nel farmaco scende a pochi e persino a zero. Durante i periodi di remissione, il numero di piastre aumenta, ma, di regola, non raggiunge la norma.

La retrazione del coagulo di sangue è drammaticamente compromessa; al culmine del sanguinamento trombocitopenico, il coagulo perde completamente la sua capacità di retrazione e rimane libero - il siero non si separa. Durante i periodi di remissione, la retrazione del coagulo diventa normale.

Il tempo di sanguinamento durante il periodo di esacerbazione della porpora trombocitopenica è notevolmente allungato (fino a 30 minuti o più). La coagulazione del sangue può essere rallentata a causa di una deficienza del terzo fattore piastrinico tromboplastico; nel periodo di remissione, così come dopo splenectomia, la coagulazione del sangue diventa normale.

Il sintomo dell'imbracatura nella maggior parte dei casi di porpora trombocitopenica è positivo. Con grande coerenza con la porpora trombocitopenica, si osserva un sintomo di pizzico - uno stravaso crescente si trova sul sito di un leggero pizzico dopo pochi minuti.

Per. La malattia di Verlhof è caratterizzata da ciclicità. Durante la remissione, il numero di piastrine nel sangue aumenta, raggiungendo in alcuni casi il limite inferiore della norma (100.000 in 1 mm 3 ) o la frequenza piena. La ricaduta della porpora trombocitopenica può essere scatenata da una malattia infettiva, un intervento chirurgico, una tossicità nutrizionale, una C-ipovitaminosi.

Diagnosi e diagnosi differenziale . La porpora trombocitopenica viene diagnosticata sulla base di un quadro clinico tipico e di una sindrome emorragica caratteristica con completa conservazione e persino iperplasia dell'apparato del midollo osseo megacariocitario (figure 2 e 3). La diagnosi differenziale della porpora trombocitopenica con patologie del sangue aplastiche e sistemiche può presentare particolari difficoltà. Quindi, la leucemia acuta spesso inizia con i fenomeni di porpora trombocitopenica, che è stata ripetutamente servita come causa della diagnosi errata e persino il riferimento dei pazienti alla chirurgia splenectomia. In questi casi, i seguenti sintomi sono di grande importanza diagnostica: 1) una milza ingrossata e densa è un sintomo più caratteristico delle patologie ematiche sistemiche (leucemia) rispetto alla porpora trombocitopenica; 2) l'anemia, soprattutto di tipo macrocitico, non è un'adeguata perdita di sangue.

Fig. 2. Marcare il midollo osseo con porpora trombocitopenica. Iperplasia di cellule giganti.
Fig. 3. Punteggiatura del midollo osseo con porpora trombocitopenica. Megacariociti nella camera di conteggio.

La diagnosi differenziale con altre forme di diatesi emorragica - emofilia, vasculite emorragica, dolore, sanguinamento gastrointestinale in caso di splomegalia tromboflebitica con ipotrombocitosi - non è difficile da prendere in considerazione lo studio della sindrome emorragica.

In caso di sanguinamento uterino in ragazze giovani, prima di tutto è necessario differenziare il morbo di Verlgof dal sanguinamento del neonato (cosiddetto giovanile).

Le prospettive per la vita sono estremamente favorevoli. La mortalità è di circa il 4% dopo un singolo attacco emorragico (primario) e dell'8% in caso di attacchi multipli (ripetuti). Una morte si verifica a seguito di emorragia cerebrale o da anemia grave sulla base del sanguinamento.