Trattamento di neurofibromatosi

neurofibromatosi

La neurofibromatosi (sinonimo della malattia di Recklinghausen) è una malattia sistemica in cui vi sono più noduli tumorali lungo i tronchi nervosi e terminazioni nervose nella pelle e macchie pigmentate sulla pelle. È più spesso osservato negli uomini, di solito si verifica nella prima infanzia. Nodi tumorali e macchie di pigmento del colore del caffè con latte (o di colore marrone di varie dimensioni) si trovano solitamente sul retro, sul torace, sul collo e meno spesso sugli arti. La dimensione dei nodi tumorali nella cute e nel tessuto sottocutaneo non è grande (1-1,5 cm), ha una forma sferica, può salire sopra la superficie della pelle, una trama densa, a volte leggermente dolorosa. Occasionalmente, i singoli noduli tumorali raggiungono dimensioni enormi, che di solito indicano una degenerazione maligna.

I pazienti di solito non avvertono dolore. Con la sconfitta dei tronchi nervosi i linfonodi neurofibromatosi possono essere singoli sotto forma di tumori ovoidali densi sul collo o sulla coscia, più spesso colpiscono il plesso nervoso (cervicale, brachiale) e il nervo sciatico.

Nel caso di più lesioni del tronco nervoso, molti nodi si formano sotto forma di un ispessimento chiaramente lungo il nervo. La neurofibromatosi può anche manifestarsi sotto forma di crescita tumorale della pelle e del tessuto sottocutaneo, che si blocca come pieghe irregolari, spesso multiple della pelle; hanno una consistenza morbida, spesso pigmentata. Di solito questa forma di neurofibromatosi è osservata sulla testa e sul collo ed è chiamata elefantiasi (elefantiasi neuromatosa).

Il decorso della neurofibromatosi è lungo, benigno, ma progressivo. Forse degenerazione maligna dei singoli nodi nel sarcoma neurogenico e comparsa di metastasi.

La neurofibromatosi può essere combinata con malformazioni o altri tumori (angiomi, lipomi , ecc.).

Il trattamento radicale è assente. Si consiglia di rimuovere tempestivamente quei noduli tumorali che crescono intensamente, causando dolore, comprimendo gli organi vitali o causando il sospetto di degenerazione maligna.