Crescita nana ipofisaria (nanismo, nanismo, microsomia) provoca sintomi e trattamento

nanismo

Nanismo (sinonimo: nanismo, microsomia) è caratterizzato da bassa statura (sotto 130 cm).

Il nanismo può essere una malattia indipendente (nano ipofisario) o un sintomo di alcune malattie endocrine e di altra natura (ipotiroidismo, sindrome di Turner, Shereshevsky, condrodistrofia , ecc.). Inoltre, la crescita e lo sviluppo di una persona possono essere influenzati da fattori ereditari, nutrizione insufficiente o inadeguata, condizioni ambientali avverse.

Il nano pituitario (sinonimo di nanismo pituitario) è una malattia che si verifica a causa della produzione insufficiente di ormoni somatotropici , gonadotropici, spesso adrenocorticotropici e stimolanti la tiroide e una diminuzione della funzione delle corrispondenti ghiandole endocrine.

La causa del nano pituitario può essere un processo patologico nella regione ipotalamo-ipofisaria (tumore, infezione, gumma, ecc.).

Il nano pituitario è caratterizzato da un fisico proporzionale con una piccola crescita, un forte sottosviluppo del sistema riproduttivo, l'assenza di caratteristiche sessuali secondarie, piccole dimensioni degli organi interni, preservate dall'intelletto. La dimensione della sella turca in presenza di un tumore pituitario può essere aumentata.

Il trattamento del nanismo ipofisario dipende dalla causa della malattia. Quando viene rilevato un tumore pituitario, viene eseguita la radioterapia o la rimozione chirurgica del tumore. Attualmente, gli steroidi anabolizzanti sintetici sono ampiamente utilizzati - methylandrostendiol , somministrato per via sublinguale al ritmo di 1-1,5 mg / kg al giorno; methandrostenolone (nerobol), somministrato per via orale, o nerobolile, retabolil-parenterale alla dose in base all'età, ecc. Il trattamento con l'ormone della crescita è attualmente molto limitato. In presenza di sintomi che indicano l'insufficienza della funzione delle ghiandole endocrine, viene effettuata una terapia sostitutiva appropriata ( tiroide , glicocorticoidi, ecc.). La nutrizione dei pazienti con nanismo ipofisario deve essere completa con una quantità sufficiente di proteine ​​e vitamine. Il trattamento del nanismo come sintomo dovrebbe essere finalizzato all'eliminazione della malattia di base. La prognosi per la vita è favorevole.

Crescita nana dell'ipofisi (microsomia ipofisaria, nanismo ipofisario, nanismo pituitario) è una sindrome caratterizzata da un rallentamento o sospensione dello sviluppo. La microsomia debole è chiamata subnanismo, in cui la crescita degli adulti varia tra 135 e 150 cm.

Eziologia La malattia può essere causata da un tumore, un'infezione, intossicazione e trauma della ghiandola pituitaria anteriore o regioni ipotalamiche che regolano le funzioni tropiche dell'appendice cerebrale.

Il ritardo della crescita può verificarsi non solo in caso di insufficienza pituitaria. Ci può essere nanismo sproporzionato nell'acondroplasia o condrodistrofia, quando a causa di disturbi nei cromosomi c'è uno sviluppo sproporzionato degli arti e un ritardo nella crescita.

Nella malattia di Itsenko-Cushing, le zone epifisarie delle ossa si sviluppano rapidamente, portando a un ritardo della crescita. Myxedema, rachitismo, malnutrizione, sindrome di Langdon-Down, ecc. Portano anche allo sviluppo del nanismo.

I nanofili dell'ipofisi possono essere impostati dal momento della nascita, quando è congenito. Quando si ispeziona la nana pituitaria si possono notare caratteristiche della sua mancanza di sviluppo. Le ossa e le articolazioni sono corte e sottili, le linee epifisarie rimangono aperte a lungo, a volte fino a 30-50 anni. Le parti distali degli arti superiori e inferiori sono piccole. La testa è di piccole dimensioni, tutte le protuberanze ossee e le linee di attaccamento dei muscoli non sono espresse bruscamente. Il naso è poco sviluppato, la struttura dei denti è rotta. Le linee di crescita epifisaria diafisaria possono essere identificate mediante fluoroscopia all'età in cui dovrebbero essere chiuse. L'osteogenesi ritardata è annotata.

Sella turca delle piccole dimensioni. Il seno dell'osso principale non si sviluppa. Se la crescita della ghiandola pituitaria è causata da un tumore pituitario che si sviluppa per via intrasellare, la sella turca aumenta di dimensioni.

In caso di malattia, gli organi interni sono proporzionalmente ridotti. Distrofia marcata dell'apparato sessuale. Lo sviluppo delle ghiandole sessuali, degli organi sessuali e delle caratteristiche sessuali secondarie è sospeso o ritardato. La dimensione degli organi genitali non corrisponde a questa età.

Trattamento Le misure terapeutiche dovrebbero essere complete, volte ad aumentare la reattività di tutto l'organismo e la normalizzazione dei suoi processi metabolici. È necessario eliminare i fattori che causano danni e violano la regolazione del sistema neuro-pituitario.

La bassa efficacia degli ormoni gonadotropici e i migliori risultati del trattamento con ormoni periferici (insulina, tiroideina, estrogeni , androgeni) dovrebbero essere presi in considerazione. Importante nella terapia complessa è l'uso sistematico ea lungo termine di farmaci terapeutici sotto costante controllo medico.

Va tenuto presente che in caso di nanismo ipofisario, prima di tutto, devono essere trattati il ​​ritardo della crescita, il peso corporeo e l'ipogenitalismo. È più facile trattare le forme acquisite della malattia, ma le forme o le forme congenite della malattia che si sono sviluppate nei primi giorni dopo la nascita non possono essere trattate o sono difficili da trattare.

L'uso di piccole dosi di insulina (2-4 IU) per 6 mesi o più aiuta a migliorare l'appetito, aumentare il peso, migliorare i processi di crescita e sviluppare caratteristiche sessuali secondarie. Con l'introduzione di insulina aumenta l'effetto e altri ormoni introdotti nel corpo.

In presenza di sintomi di ipotiroidismo, viene somministrata tiroidina. Dosi iniziali di 0,03-0,06 al giorno. In futuro, la dose del farmaco viene gradualmente aumentata in base alla sua tollerabilità e alle indicazioni cliniche. La dose quotidiana massima non supera 0,01-0,02 all'anno di vita del bambino. La tiroide viene assunta più volte al giorno. Poiché la tiroide promuove un aumento dei processi ossidativi nel corpo e accelera il tasso di differenziazione dei tessuti, può essere somministrata in dosi di 0,02-0,06 al giorno, anche in assenza di ipotiroidismo.

Il metil androstediolo ha un buon effetto anabolico, che viene prescritto in un dosaggio di 10-25 mg al giorno sotto la lingua.

L'uso di altri ormoni sessuali (estrogeni, testosterone), sebbene acceleri la crescita dello scheletro, ma accelera anche la chiusura delle zone epifisarie, che alla fine altera le opportunità di crescita. Pertanto, essi sono fatti valere solo in caso di uso infruttuoso di altri mezzi.

Viene mostrato lo scopo delle vitamine A, B, C, D, che hanno un effetto positivo sul trofismo. Entro 20 giorni di ogni mese, è possibile immettere dosi più elevate di vitamine: 2000 UI di vitamina A al giorno, 15 mg di vitamina D2 al mese, 200-500 mg di vitamina C al giorno, ecc. La vitamina B12 viene somministrata a 100 microgrammi a giorni alterni in una quantità di 20 iniezione. In connessione con l'effetto antitiroideo di questa vitamina, la sua somministrazione deve essere combinata con la somministrazione di tiroide.

Per stimolare la crescita, ricorrono al trapianto ripetuto della ghiandola pituitaria anteriore, ottenuta da corpi o embrioni morti. Un notevole aumento di peso e altezza può essere osservato a volte dopo diverse infusioni pituitarie. Nel periodo prepuberale (12-14 anni), il trapianto ipofisario è combinato con l'uso della terapia ciclica nelle ragazze e nel testosterone nei ragazzi. Un buon effetto ha una trasfusione di sangue di 100-150 ml di 4-8 iniezioni con intervalli di 6-10 giorni.

La nutrizione è un fattore importante nel trattamento del nanismo. È necessario entrare nel corpo di un bambino di età compresa tra 7 e 12 anni non inferiore a 3,0-3,5 g di proteine ​​per 1 kg di peso. Per i bambini con una tendenza all'obesità, il cibo con una limitazione di calorie è raccomandato principalmente a causa di carboidrati (non meno di 200-250 g al giorno), senza ridurre la quantità di proteine.

La prevenzione coincide con le misure preventive generali volte ad eliminare gli effetti delle malattie infettive e delle intossicazioni.

Monitorare i cambiamenti nello sviluppo generale di un bambino può essere sufficiente solo prendendo in considerazione le misure antropometriche, specialmente nella dinamica. A tal fine, le strutture per l'infanzia dovrebbero misurare sistematicamente altezza, peso dei bambini, circonferenza del torace, ecc. E condurre esami periodici per identificare i bambini fisicamente sottosviluppati.

Soprattutto è necessario rafforzare il controllo sullo sviluppo fisico dei bambini con patologia somatica cronica, così come i bambini che hanno avuto malattie infettive.