Sindrome genitale surrenale

Sindrome genitale surrenale

La sindrome genitale surrenale è una sindrome causata da uno sviluppo sessuale compromesso a causa dell'eccessiva secrezione della corteccia surrenale e degli ormoni androgeni. In alcuni casi, i cambiamenti sulla parte dei genitali sono combinati con disturbi metabolici.

La sindrome genitale surrenale è causata da iperplasia o tumore della corteccia surrenale. Tumori benigni - androsteromi e corticosteromi sono spesso unilaterali e di piccole dimensioni, i tumori maligni sono caratterizzati da rapido sviluppo e metastasi precoci. Le cause dello sviluppo di un tumore della corteccia surrenale non sono chiare. L'iperplasia della corteccia surrenale è causata da influenze esogene ed endogene sulla regolazione neuro-ipofisaria dell'attività della corteccia surrenale (vedi iperplasia surrenale congenita). Sindrome surrenale-genitale nel periodo puberale e menopausale, probabilmente causata da una maggiore reattività della corteccia surrenale in relazione alla stimolazione gonadotropica.

Il quadro clinico della sindrome è dovuto alla comparsa di una produzione eccessiva di androgeni della corteccia surrenale durante i periodi di vita prenatale e prepuberale o durante il periodo di età matura. I segni patologici associati a questi tre periodi cronologici danno origine a tre forme cliniche corrispondenti: intrauterina, pediatrica e adulta.

1. Sindrome surrenale-genitale intrauterina, vedi iperplasia surrenale congenita della corteccia surrenale.

2. Prepubertal (sindrome surrenale-genitale dei bambini). L'iperfunzione androgenica della corteccia surrenale causa in questo caso uno sviluppo sessuale prematuro con ipertricosi, pelle secca delle estremità e presenza di acne sul viso e sul corpo. Nei ragazzi si nota lo sviluppo del pene correlato all'età, ma i testicoli non sono ingranditi, la spermatogenesi e l'eiaculazione sono assenti. La voce è ruvida. Nelle ragazze, il clitoride è ipertrofico. In alcuni casi, sviluppare ghiandole mammarie, si verifica il ciclo mestruale. La virilizzazione si sviluppa Insieme a questi cambiamenti, si sviluppano un tipo di "obesità", obesità, policitemia, bande elastiche viola e la rapida chiusura delle cartilagini epifisarie. Lo scheletro e i muscoli sono troppo sviluppati.

3. La sindrome adrenal-genitale negli adulti è espressa da fenomeni di virilizzazione e disordini metabolici e trofici. Nelle donne, la crescita dei capelli di tipo maschile, l'eccessivo sviluppo muscolare, la ruvidità della voce, l'aspetto di bolle e acne, l'obesità di tipo bufalino e talvolta l'iperglicemia, la glicosuria (il cosiddetto diabete delle donne con la barba) e l'ipertensione sono noti. C'è una diminuzione o un aumento del desiderio sessuale. Negli uomini, la sindrome si sviluppa estremamente raramente e si manifesta con l'aumento delle caratteristiche sessuali secondarie, principalmente per la crescita eccessiva dei peli.

I tumori femminilizzanti della corteccia surrenale sono rari e si manifestano come ipermastia, obesità, atrofia testicolare, ipotiroidale dei genitali, perdita di capelli facciali, diminuzione del desiderio sessuale e della potenza.

È necessario distinguere la sindrome dalla malattia di Itsenko-Cushing. Per la sindrome surrenale-sessuale, contrariamente a questa malattia, sono caratteristici una progressione più rapida della malattia, una grave crescita patologica dei capelli, mascolinizzazione, ruvidità della voce, ipertrofia del clitoride, diminuzione del sentimento sessuale. I cambiamenti nel metabolismo dei carboidrati sono rari.

Nella sindrome surrenale-sessuale, aumenta la quantità di 17-chetosteroidi escreti nelle urine. Per i tumori ovarici che causano fenomeni simili alla sindrome del sesso surrenale, solitamente livelli insolitamente elevati di 17-chetosteroidi nelle urine. Tuttavia, i tumori ovarici che provengono dal tessuto surrenale ectopico causano anche un aumento della secrezione di 17-chetosteroidi, e in tali casi la sovrarenopneuranentgenografia e la palpazione del tumore possono aiutare nella diagnosi.

L'introduzione di ACTH non porta ad un aumento dell'escrezione di 17-idrossicorticoidi e l'introduzione di cortisone non inibisce l'aumento del rilascio di 17-chetosteroidi.

Trattamento Entro 10-30 giorni, il cortisone viene somministrato ai muscoli in dosi di 10-25 mg nei neonati, 25-50 mg nei bambini da 1 a 8 anni, 50-100 mg negli adolescenti e negli adulti. Successivamente, vengono somministrate dosi di mantenimento del farmaco (2-3 iniezioni a settimana di metà della dose precedente del farmaco). Il cortisone può essere sostituito dall'ingestione di prednisone o prednisone 10-20 mg al giorno (in 4 dosi).

Nel trattamento delle forme puberali e post-puberali della sindrome, viene spesso usato prednisone (10 mg al giorno) in combinazione con etinilestradiolo (0,2 ml). Gli estrogeni aumentano la quantità di idrocortisone legato alle proteine ​​nel plasma e riducono la sua escrezione nelle urine.

Questo trattamento causa una diminuzione dell'escrezione di 17-ketosteroidi, pregnandiolo e pregnriolo nelle urine, nelle donne, la scomparsa dei disturbi mestruali e lo sviluppo delle ghiandole mammarie. Ipertricosi e ruvidità della voce sono meno sensibili a questo trattamento.

Quando le forme virilizzanti della sindrome surrenale-sessuale, accompagnate da ipertensione, non devono essere prescritti deossicorticosterone-acetato.

Se c'è un tumore della corteccia surrenale, è necessario un trattamento chirurgico. Malformazioni degli organi genitali correggono la chirurgia plastica.

I pazienti che sono stati trattati con corticosteroidi per 15-30 giorni devono ricevere un'adeguata formazione e assistenza durante e dopo l'intervento chirurgico con l'aiuto di glicocorticoidi.

La prevenzione delle complicazioni della malattia - obesità, diabete, ipertensione - è fornita dall'uso di un trattamento specifico della sindrome e dalle necessarie misure igieniche e dietetiche volte a ridurre l'intensità dei disturbi del metabolismo e del sistema cardiovascolare.