Sintomi e trattamento della corteccia surrenale

Sindrome corticale surrenale

La sindrome corticale surrenale è un complesso di sintomi clinici causato da un aumento della funzione della corteccia surrenale, che è causata da iperplasia della corteccia di una o entrambe le ghiandole surrenali (il più delle volte di natura secondaria), o da un tumore della corteccia, adenomi, carcinomi o sarcomi. Il quadro clinico della sindrome dipende da quale gruppo ormonale è prodotto in eccesso. Allo stesso tempo, la funzione cheto-steroide della corteccia soffre quasi sempre, che colpisce la sua attività androgena o estrogenica.

Quando iperproduzione di androgeni nel corpo, il sesso maschile viene stimolato e la femmina è inibita, con conseguente:
1) le donne fermano le mestruazioni, i genitali e le ghiandole mammarie atrofia, il clitoride aumenta, a volte la testa diventa calva, il viso, il busto e gli arti sono coperti da peli maschili, la voce diventa ruvida, il grasso scompare nei luoghi peculiari delle donne, lo strato muscolare è fortemente sviluppato, che dà la donna ha un aspetto maschile;
2) nelle ragazze, le gonadi e gli organi genitali interni sono atrofizzati, la voce è ruvida, le ghiandole mammarie non si sviluppano, le mestruazioni non avvengono, c'è la crescita dei capelli di tipo maschile, c'è uno sviluppo fisico prematuro con proporzioni maschili e una grande forza muscolare;
3) i ragazzi hanno uno sviluppo sessuale e fisico prematuro, in termini di dimensioni degli organi genitali e dello stato delle caratteristiche sessuali secondarie, sono molto più avanti dei loro coetanei in altezza e costituzione.

Quando l'iperproduzione della corteccia surrenale degli estrogeni (che è molto meno) viene la femminilizzazione, che si esprime:
1) nei maschi adulti nell'atrofia delle ghiandole genitali e riducendo il desiderio e la potenza, l'aspetto delle ghiandole mammarie di tipo femminile, la perdita di capelli sul corpo e sul viso;
2) nei ragazzi nel ritardo dello sviluppo sessuale durante lo sviluppo fisico precoce e nella comparsa di ginecomastia;
3) nelle ragazze nel migliorare lo sviluppo sessuale e fisico.

L'iperproduzione di glicocorticoidi, che stimola la neoglicogenesi da proteine ​​con eccessiva deposizione di glicogeno nel fegato e riduce l'assimilazione dei carboidrati da parte dei tessuti, portando allo sviluppo del diabete steroideo, non viene meno spesso rilevata. L'eccessiva deposizione di glicogeno nel fegato è, forse, in questi pazienti, uno dei fattori che contribuiscono alla deposizione di grasso in essi.

La sindrome è caratterizzata da virilismo o meno spesso da femminilizzazione, disturbi metabolici.

La gravità dei sintomi non è la stessa per tutti i pazienti. Pertanto, le osservazioni cliniche consentono di suddividere la sindrome surrenale-corticale in tre forme principali: sessuale (vedi sindrome adrenale-genitale), metabolica e metabolico-sessuale, con la stessa gravità della patologia sessuale e metabolica.

L'inusuale somiglianza del complesso dei sintomi dell'ipercortisolismo in caso di una lesione primaria nella zona interstiziale-ipofisaria e nel caso di una lesione delle ghiandole surrenali (iperplasia, tumore) ostacolano la differenziazione di queste malattie. Pertanto, vengono utilizzati tutti i dati che possono aiutare nella diagnosi.

Nella malattia di Itsenko-Cushing, l'attivazione della corteccia surrenale è diretta principalmente alla sua funzione glicocorticoide. Pertanto, il livello di 17-chetosteroidi con la malattia di Itsenko-Cushing è normale o leggermente elevato. Nella sindrome cortico surrenalica primaria, la quantità di 17-chetosteroidi escreti nelle urine è notata molte volte superiore alla norma.

La palpazione di un tumore nell'addome, che può essere attribuita a un particolare rene, indica la sindrome corticale surrenale, come nella malattia di Itsenko - Cushing, le ghiandole surrenali sono solo iperplastiche.

Molto prezioso nella diagnosi differenziale è l'introduzione di ossigeno nella cellulosa renale per la radiografia a contrasto.

Spesso, in assenza di disturbi metabolici, la forma virile della sindrome corticale surrenale nelle donne deve essere distinta dai tumori virilizzanti delle ovaie - arrenoblast e luteoma, che sono anche caratterizzati da virilizzazione e una diminuzione della funzione sessuale.

Allo stesso tempo, un aumento della pressione arteriosa indica, piuttosto, un tumore della ghiandola surrenale, ma la pressione normale non indica la sua assenza. Un aumento del livello di pregnandiolo nelle urine può verificarsi in entrambe le forme di patologia. Solo un tumore rilevabile o radiograficamente rilevabile nell'area renale e un aumento del livello di 17-chetosteroidi possono essere una prova a favore dell'origine surrenale della malattia.

Nei bambini, la forma sessuale della sindrome dovrebbe essere differenziata dallo sviluppo sessuale prematuro di un'origine diversa. Quindi, lo sviluppo accelerato dell'intelligenza non è tipico per la sindrome corticale surrenale. Contro la sindrome corticale surrenale, anche la presenza di un tumore palpabile nell'area del testicolo o dell'ovaia. Con l'origine centrale della pubertà prematura, possono verificarsi sintomi focali cerebrali. La presenza di un tumore palpabile o rilevabile ai raggi X nell'area renale indica l'origine surrenale della sindrome.

Con lo sviluppo della malattia, l'aspetto dei pazienti cambia drammaticamente, il che porta alla loro depressione e disfunzione sessuale - spesso ai drammi familiari. L'ipertensione prolungata porta a cambiamenti sclerotici nei vasi sanguigni del cuore, del cervello, dei reni, degli infarti e degli ictus. I tumori della corteccia surrenale tendono a metastatizzare e diventare maligni.

Il trattamento, quindi, consiste in un intervento chirurgico urgente, che può arrestare lo sviluppo della malattia o anche (nel caso di una prima operazione) portare a un completo recupero.