Trattamento dei sintomi Miatonia

Miatoniya

Myatonia [myatonia; dal greco mys, myos - muscolo e atonia - debolezza, letargia; sinonimo: amyotonia congenita (amyotonia congenita), malattia di Oppenheim] è una malattia congenita, che è espressa da una forte limitazione, e spesso da una completa assenza di movimenti attivi. Di solito, la malattia si manifesta fin dai primi giorni di vita, in casi più rari, i genitori se ne accorgono poche settimane o addirittura mesi dopo la nascita, quando è il momento per il bambino di afferrare le penne, tenere la testa, sedersi, camminare. In alcuni casi, la malattia viene rilevata solo dopo una qualsiasi malattia intercorrente: polmonite, dissenteria. A volte le madri indicano che durante la gravidanza hanno quasi o addirittura non sentito i movimenti del feto. Osservazioni separate hanno descritto malattie simili nei fratelli. A causa del numero limitato di queste osservazioni, il tipo di trasmissione ereditaria non è stato ancora studiato.

Oppenheim riteneva che il sottosviluppo congenito dei muscoli, indipendente o dipendente dal ritardo nello sviluppo della materia grigia del midollo spinale, le sue corna frontali, fosse la base per la patogenesi della miononia. Alcuni autori associano la myatonia all'amotropia vertebrale Verdnig-Hoffmann (vedi Atrofia muscolare).

Gli studi patologici sono relativamente pochi. Secondo A.I. Abrikosov e V.G. Arkhangelsky, il numero di cellule nervose, specialmente quelle grandi, e il numero di fibre nervose diminuisce con la miatonia nelle corna anteriori del midollo spinale; nelle radici anteriori e nei nervi periferici ci sono molte fibre non mielinizzate e neuriloidi vuoti; tutti i muscoli sono molto sottili a causa dell'estrema sottigliezza delle fibre muscolari che li compongono.

I movimenti attivi degli arti, specialmente quelli inferiori, sono molto limitati o assenti. Anche i muscoli del tronco e del collo sono molto deboli, per cui i bambini non solo non camminano, ma non sostano, non siedono, non tengono la testa (figura 1) e quasi o quasi non possono afferrare gli oggetti con le mani. I muscoli facciali sono raramente colpiti. A volte il processo patologico si estende ai muscoli intercostali, con conseguente difficoltà di respirazione. I muscoli del diaframma, della masticazione e della deglutizione, apparentemente, non sono mai coinvolti nel processo. L'esame oggettivo rivela grave ipotensione o completa atonia muscolare. Questa atonia permette di produrre movimenti passivi in ​​un volume significativamente aumentato rispetto alla norma (Figura 2). A volte si osservano articolazioni penzolanti, in alcuni casi contratture secondarie.

Quando senti i muscoli sono magri, flaccidi, letargici, ma di solito non c'è una forte atrofia. L'eccitabilità meccanica è nettamente ridotta o assente. Non si osservano contrazioni fibrillari. I crampi tendinei sono nettamente abbassati o assenti; riflessi della pelle e delle mucose salvate. L'eccitabilità muscolare è ridotta, ma non vi è alcuna reazione di rinascita. La psiche non cambia. La progressione della malattia, come nelle solite forme di atrofia muscolare, con la myatonia non avviene. In alcuni casi, la miosonia regredisce lentamente, in modo che nel corso degli anni possa verificarsi un miglioramento significativo e che i pazienti possano iniziare a camminare da soli.

In casi tipici è necessario escludere la poliomielite acuta, l'atrofia muscolare spinale progressiva come Verdnig - Hoffmann, neurite multipla.

Trattamento. Elettrificazione, massaggio e ginnastica passiva; trattamento rassodante e tonificante: ferro, fosforo, olio di pesce, ecc .; in alcuni casi, vi è stato un miglioramento nell'uso di sali di calcio e iniezioni di prozerina.

Vedi anche Atrofia muscolare.