Trattamento della fibrosi cistica (cistofibrosi del pancreas)

Fibrosi cistica

La fibrosi cistica (fibrosi cistica del pancreas, disprasia entero-bronco-pancreatica, steatorea pancreatica congenita) è una malattia ereditaria con una lesione primaria delle ghiandole esocrine (mucosa, salivare , ecc.). Il tratto gastrointestinale, il pancreas e gli organi respiratori sono più spesso colpiti. Muco eccessivamente viscoso intasa i dotti escretori delle ghiandole, che porta a cambiamenti secondari negli organi colpiti. La sconfitta del pancreas si riscontra nell'80% di tutti i casi di fibrosi cistica. Morfologicamente, questo si manifesta con la degenerazione cistica della ghiandola e della mucosa dell'intestino tenue.

Il quadro clinico della malattia è variegato e dipende dall'età del paziente. Nei neonati, la fibrosi cistica è più spesso rilevata sotto forma di ostruzione meconiale: si osserva il vomito , il non passaggio del meconio (vedi), un aumento dell'addome, lo stiramento dei cappi intestinali rilevati alla palpazione o evidenti dall'occhio. La peritonite è una terribile complicazione dell'ostruzione meconiale. In assenza di un intervento chirurgico, la malattia di solito termina con la morte.

Un'altra forma di fibrosi cistica è intestinale, che di solito si manifesta all'età di 1-3 anni ed è causata da insufficienza pancreatica esocrina e una violazione in questo contesto dei processi di scissione e assimilazione dei nutrienti nell'intestino tenue. I segni clinici di questi cambiamenti sono: abbondanti feci maleodoranti, presenza di grosse quantità di grasso, amido e proteine ​​nelle feci. Nello studio degli enzimi il contenuto duodenale ha rivelato una diminuzione dell'attività di tripsina , amilasi, lipasi . Un test negativo indica indirettamente una diminuzione dell'attività di questi enzimi per il contenuto di iodio nella saliva e nelle urine dopo il caricamento con iodolipolo, un aumento insufficiente dell'azoto nel sangue degli aminoacidi dopo ingestione di gelatina e glucosio dopo ingestione di amido. La violazione dei processi di assimilazione dei nutrienti nel tratto gastrointestinale porta allo sviluppo della distrofia in un bambino. La complicazione tardiva della fibrosi cistica è la sconfitta delle isole di Langerhans del pancreas (vedi) e lo sviluppo dei sintomi del diabete . In alcuni casi, ci sono cambiamenti cirrotici nel fegato, lo sviluppo di ulcera peptica . La frequente manifestazione di fibrosi cistica, da sola o in combinazione con i sintomi di lesioni di altri organi, può essere una lesione degli organi respiratori, procedendo come una polmonite cronica con frequenti esacerbazioni. Successivamente, questo porta alla formazione di bronchiectasie con un quadro clinico e radiografico caratteristico (vedi Bronchiectasie).

La diagnosi di fibrosi cistica si basa su segni clinici, i risultati dello studio degli enzimi del succo duodenale (attività ridotta). Un'importante caratteristica diagnostica di tutte le forme di fibrosi cistica è un aumento della concentrazione di elettroliti (potassio, sodio, cloro ) nel sudore e nella saliva.

Il trattamento della fibrosi cistica è determinato dalla forma della malattia, ma la natura della terapia è prevalentemente sintomatica. Con lo sviluppo della sindrome dell'ostruzione del meconio nei neonati, è necessario ricovero urgente e trattamento chirurgico. È necessario escludere il cibo grosso, difficile da digerire dalla dieta dei pazienti con fibrosi cistica nei bambini, il grasso e l'amido sono piuttosto limitati. Il cibo del bambino deve essere accuratamente meccanizzato e cotto. In caso di insufficienza pancreatica, i seguenti enzimi sono prescritti all'interno: Pancreatina , con bassa acidità - pepsina con acido cloridrico.

Con la sconfitta dell'apparato respiratorio, insieme ai consueti metodi di terapia usati nei casi di polmonite cronica (vedi), cicli di trattamento raccomandati con iontoforesi e pancreatina, inalazione di aerosol di tripsina cristallina (vedi Aerosolterapia). Queste procedure contribuiscono alla diluizione e alla più facile separazione del muco dal tratto respiratorio.