Sindrome di Morris

Sindrome di Morris

Sindrome di Morris (sinonimo di sindrome di Goldberg-Maxwell, femminilizzazione testicolare) è una forma familiare di pseudogermaphroditism maschio con un fenotipo completamente femminile. I pazienti - esteriormente donne normali, spesso hanno alta statura (ma non di tipo eunucoide), spesso hanno un ipermastere, i capezzoli sono non pigmentati, piccoli. La crescita dei capelli del pube e del perineo e delle ascelle è assente o molto scarsa. I pazienti non hanno ovaie, ci sono testicoli localizzati nella cavità addominale o nel canale inguinale. I genitali esterni del tipo femminile, la vagina può essere normale o assente.

L'utero è piccolo o assente. Non c'è cromatina sessuale. Esiste un sesso geneticamente maschile o una disgenesia genetica di XXX.

L'escrezione di 17-ketosteroids con urina è al limite superiore della norma, o perfino aumentato in donne e abbassato o al livello più basso della norma in uomini. I testicoli secernono estrogeni nella quantità normale per una donna. Nei testicoli sono stati sviluppati tubuli seminiferi e cellule leydigovskie. La spermatogenesi non si verifica in loro. La psiche e il desiderio sessuale sono tipicamente femminili.

Trattamento Castrazione dopo la pubertà a causa della paura della malignità. Dopo la castrazione, è necessario somministrare una dose sufficiente di estrogeni per evitare lo sviluppo di fenomeni di precipitazione.