Malattia di Morkio

Malattia di Morkio

La malattia di Morkio è una deformità congenita della colonna vertebrale con un maggiore accorciamento del corpo rispetto agli arti. Forma una cifosi significativa, che porta all'accorciamento del torace e alla deformazione dello sterno, petto di pollo. L'accorciamento delle vertebre cervicali crea l'impressione di una mancanza di collo. Un leggero aumento del cranio, a volte un naso piatto sono meno evidenti rispetto alla condrodistrofia. Le ossa lunghe e la spina dorsale hanno vari cambiamenti condrodistrofici. Spesso, le radiografie nelle metafisie ossee mostrano aree a bassa densità come risultato delle inclusioni della cartilagine. A causa del limitato movimento nell'articolazione dell'anca, i pazienti si muovono a fatica.

La malattia non è riconosciuta dalla nascita, viene diagnosticata nel 4-5 ° anno di vita, quando i bambini iniziano a camminare. La malattia differisce dalla condrodistrofia dalla tempistica dello sviluppo e dalla natura delle lesioni scheletriche.