Trattamento micotico fungo (fungo granuloma)

Micosi fungoide

La micosi fungina (sinonimo fungo granuloma) è una malattia cronica con una lesione primaria della pelle, correlata all'ematodermia (vedi).

Eziologia sconosciuta; attualmente, la micosi fungina è inclusa nel gruppo dei reticolati cutanei. Si verifica tra i 30 e i 65 anni, e solo molto raramente nei giovani; gli uomini più spesso delle donne.

Nel corso della malattia ci sono tre periodi, ognuno dei quali può durare diversi anni. Il primo periodo - premotero - è caratterizzato da focolai di lesioni disseminati in tutta la pelle, che assomigliano a dermatite seborroica o eczema , psoriasi o parapsoriasi a chiazze. L'eruzione è sempre accompagnata da intenso prurito. Il secondo periodo - infiltrativo - è caratterizzato dalla formazione di placche infiltrate che appaiono sullo sfondo di cambiamenti premotivi o sulla pelle sana. Le placche hanno dimensioni diverse e spesso raggiungono grandi dimensioni, il loro colore è rosso stagnante, la superficie è lichenificata (la struttura della pelle è migliorata), a volte si nota la desquamazione. I bordi delle placche sono nettamente sottolineati e spesso si presentano sotto forma di rullo. I pazienti lamentano intenso prurito. Le placche individuali possono essere invertite (regredite), quelle nuove non appaiono simultaneamente. In alcuni pazienti, si nota la caduta dei capelli, la distrofia delle unghie e un aumento dei linfonodi (di solito femorale, inguinale e ascellare). Il terzo periodo - il tumore - è caratterizzato dalla comparsa di noduli nello spessore della pelle che, rapidamente espandendosi, si trasformano in formazioni tumorali che vanno da 2-3 a 10 cm o più di diametro. Alzandosi sopra il livello della pelle, a volte si assottigliano alla base e si siedono come su una gamba. Alcune formazioni tumorali hanno una forma lobulare. L'ulcerazione di nodi separati è abbastanza spesso osservata. I nodi si verificano sia sulla pelle colpita che su quella non affetta. Dopo alcuni mesi, possono spontaneamente (spontaneamente) regredire, ma allo stesso tempo sorgono nuovi nodi; il benessere generale dei pazienti inizia a deteriorarsi marcatamente, i sintomi di danni agli organi interni compaiono e i pazienti muoiono. In alcuni casi, lo stadio del tumore della micosi fungina può verificarsi senza precedenti stadi.

Un particolare tipo di micosi fungina è la forma eritrodermica. È caratterizzato dall'apparizione di punti rossi, che, aumentando e fondendosi, portano rapidamente a una sconfitta universale. La pelle ha un colore rosso vivo, spesso con una sfumatura brunastra ("uomo rosso"), infiltrata, tesa e spesso leggermente traballante. Solo in alcune aree mantiene un aspetto normale. I capelli cadono, i pazienti sentono un forte prurito, i linfonodi sono ingrossati. Dopo alcuni mesi, la cachessia si sviluppa (vedi) e i pazienti muoiono.

La prognosi per la vita è sfavorevole, ma con una regolare terapia di mantenimento, i pazienti possono vivere per un certo numero di anni.

Trattamento Nel periodo premotico e nelle prime infiltrazioni, spesso un buon effetto (lunga remissione ) è dato dall'arsenico, somministrato per via orale (soluzione di Fowler, 1-3 gocce 3 volte al giorno) o per via sottocutanea (soluzione di arseniato di sodio all'1% da 0,2 a 1 ml, 30 iniezioni) , così come gli ormoni steroidei ( triamcinolone , desametasone) in dosi medie con una riduzione graduale della dose al mantenimento. Nel tardo periodo infiltrativo e tumorale, il trattamento con agenti citotossici (embiina, dopan, dipina, fosfazina, ecc.) È indicato in combinazione con radioterapia locale. I dosaggi e la durata del trattamento con ormoni e farmaci citotossici dipendono dallo stadio della malattia, dalle condizioni generali del paziente e dalla tolleranza individuale dei farmaci. Il trattamento viene effettuato in ospedali specializzati.

Prevenzione delle riacutizzazioni: diagnosi precoce e trattamento della malattia, follow-up dei pazienti, cicli ripetuti di trattamento.

Micosi fungoide [micosi fungoide; sinonimo: granuloma di funghi (granuloma fungoides), fibroma fungoide] è una malattia cronica comune del tipo granuloma infiammatorio con una localizzazione predominante nella pelle. Aliber (JL Alibert) e Bazin (A.Bazin) hanno descritto per la prima volta la forma più comune tipica di micosi fungina. Vidal (E. Vidal) e Brock (LA Brocq) hanno descritto micosi fungoide e tumeurs d'emblema. Gallopó (N. Haliopeau) e Bénier (E. Besnier) hanno identificato una forma erythrodermic di mycosis fungiforme.

L'eziologia della micosi fungina non è chiara. Alcuni lo riferiscono alle malattie del sistema reticoloendoteliale, altri - ai linfoblastomi. La transizione alla micosi fungina di alcune dermatosi, principalmente la parapsoriasi a placche, è possibile.

Forma tipica L'eruzione cutanea è localizzata sulla pelle, raramente sulle mucose (principalmente la cavità orale). Le lesioni di altri organi e sistemi sono meno caratteristiche e non sempre rilevate durante la vita dei pazienti. Caratterizzato da prurito comune. Ci sono tre fasi nello sviluppo della micosi fungina: io, il cosiddetto eritema premotativo; II - eruzioni infiltrative, lichenificate, di placca; III - formazioni tumorali. La sequenza rigorosa di queste fasi cliniche è facoltativa.

Nello stadio I, che dura da diversi mesi a diversi anni, ci sono numerose lesioni cutanee in clinica e istomorfologia (come eczema seborroico, prurito, orticaria, dermatite erpetiforme Dühring, lichen planus, parapsoriasi). I cambiamenti istomorfologici in questo periodo sono per lo più non tipici per le micosi fungine.

Le lesioni cutanee nella fase II sono le più caratteristiche. La dimensione delle lesioni raggiunge la dimensione del palmo e altro; fondendosi, catturano ampie aree della pelle; i loro confini sono distinti - ovali, arrotondati, a volte smerlati. La serpiginizzazione è nota, a volte con ulcerazioni superficiali delle lesioni; le eruzioni cutanee sono rosate, il rosso è spesso saturo, a volte marrone, si osserva spesso un sottile peeling lamellare. Le lesioni, che regrediscono in alcuni punti, possono apparire sullo stesso o su quelle nuove. I cambiamenti di dystrophic di unghie, capelli, adenopatiya superficiale secondario sono annotati. Spesso, a causa di prurito e insonnia, c'è una cattiva condizione generale.

La diagnosi deve essere confermata mediante esame istologico, in cui spesso si riscontrano cambiamenti tipici in questa fase: l'epidermide è ispessita e ha processi allungati; nello strato malpighiano si possono trovare piccoli accumuli di linfociti e istiociti - ascessi Rubi. Infiltrazione nel derma ha un significativo polimorfismo cellulare e consiste di linfociti, mastociti, leucociti polinucleari, cellule reticolari ed eosinofili, c'è cariatesi. Possono verificarsi anche grandi cellule cosiddette micotiche, spesso non correttamente coordinate con uno, raramente diversi nuclei intensamente colorati con figure di mitosi e inclusioni di pigmenti. Nel derma possono essere rilevati e infiltrati monomorfici.

La micosi fungina in stadio III inizia con lo sviluppo di formazioni nodulari. Il benessere generale dei pazienti si deteriora gradualmente; sintomi di danni a vari organi e sistemi. Talvolta i linfonodi periferici sono ingranditi. Leucocitosi con eosinofilia, polinucleosi, linfocitosi, monocitosi può essere osservata nel sangue. In alcuni casi, ci sono cambiamenti nel sangue, principalmente del tipo di leucemia linfoide. A un'autopsia nei polmoni, nello stomaco, nella milza, nel fegato, nei reni, nel cuore, nel midollo osseo, si possono rilevare i tipici cambiamenti istomorfologici descritti sopra.

La fase III di solito dura diversi anni. Le forme galoppanti che finiscono nella morte diversi mesi dopo l'esordio della malattia sono meno comuni. Istologicamente, in questa fase, gli infiltrati cellulari significativi sono molto tipici in vari, compresi gli strati profondi della pelle e nel tessuto adiposo sottocutaneo. Tipici infiltrati polimorfici sono costituiti da cellule reticolari mature e immature, linfociti, neutrofili, eosinofili, plasma e mastociti. Il numero di cellule "micotiche" può essere significativo; vasi dilatati con proliferazione di endotelio sono marcati nell'infiltrato; atrofia delle appendici cutanee. I cambiamenti nell'epidermide possono essere simili ai cambiamenti nella fase II della micosi fungina; a volte c'è un'atrofia significativa, i processi epiteliali scompaiono e una linea ondulata liscia separa il derma dall'epidermide.

Con micosi fungoide un tumeurs d'emblema, più spesso senza cambiamenti precedenti, i nodi gradualmente crescenti appaiono sulla pelle in dimensioni da un pisello a un arancio; sono dapprima rosso pallido e poi rosso intenso con riflessi violacei. L'esame istologico rivela un'immagine tipica della micosi fungina. La diagnosi differenziale viene eseguita con la malattia di Hodgkin, i sarcomi cutanei reticolari, le leucemie, la reticolite primaria della pelle e il reticolosarcoma.


micosi fungoide
Fig. 1-3. Forme di micosi ai funghi: riso. 1 - eritrodermico; Fig. 2 - eritrodermico e "tumore"; Fig. 3 - "tumoroso".

Forma eritrodermica (colore: Fig. 1) La micosi fungina si verifica raramente. Può iniziare senza eruzioni premottiche. In alcuni casi, la lesione si diffonde gradualmente sulla pelle, in altri la malattia diventa immediatamente diffusa. La pelle colpita è solitamente rossa; l'intensità del rosso è talvolta abbastanza significativa ("uomo rosso"). Allo stesso tempo, si notano spesso linfonodi periferici non soppressi ingranditi. A causa del forte prurito, tensione della pelle e a causa di questa difficoltà nei movimenti, il benessere generale dei pazienti viene disturbato, le lesioni degli organi interni si uniscono, le infezioni secondarie, l'aumento della cachessia e i pazienti muoiono. La forma descritta si presenta il più spesso senza formazioni simili a un tumore.

Il quadro istologico nei casi espressi di eritrodermia è tipico per la micosi fungina (forme eritrodermiche e tumorali di micosi fungina, colorata figura 2, ulcera tumorale - colorata colorata fig. 3).

La previsione è difficile. I pazienti con micosi fungina dovrebbero essere sotto osservazione medica.

Trattamento. Sono prescritti preparati di arsenico; nella fase infiltrativa e soprattutto tumorale, la radioterapia e i raggi Bucca danno un buon effetto sintomatico. I farmaci corticosteroidi (prednisone, triamsinolone, desametasone) vengono utilizzati inizialmente in dosi medie e alte con il passaggio alla terapia di mantenimento a lungo termine con piccole dosi di questi farmaci.

È stato notato un buon effetto sintomatico in alcuni pazienti nel trattamento con etilenimina (fosfazina, dipina); in alcuni pazienti, quando trattati con farmaci dal gruppo di cloroetilammine (dopan, ecc.), così come aurantin. Trattamento complesso utile con piccole dosi di etilenimmina e farmaci corticosteroidi; molto importante è la modalità corretta, una buona alimentazione, il riposo, la mancanza di lesioni fisiche e nervose.