Mieloma (morbo di Rustitsky, mieloma, mielomatosi, reticoloplasmocitosi)

Mieloma

Mieloma (sinonimo: malattia di Rustitsky, mieloma, mielomatosi, reticoloplasmocitosi) è una malattia sistemica vicina alla leucemia, appartenente al gruppo dei reticolati . Il mieloma è raro, si presenta in 50-60 anni, più spesso negli uomini. L'eziologia non è chiara.

Il segno principale della malattia è la sconfitta del sistema osseo, ematopoietico, urinario e la violazione del metabolismo delle proteine. In primo luogo, ci sono dolori alle ossa del torace, della colonna vertebrale , dei fianchi , ecc. Inoltre, si verificano la loro deformazione e le fratture spontanee. La radiografia delle ossa colpite rivela difetti di forma arrotondata, principalmente nel cranio, nelle costole e nelle ossa pelviche. Nel sangue - anemia ipocromica, leucopenia, trombocitopenia . Al punto di quel midollo - un gran numero di gabbie al plasma e retikular. La violazione del metabolismo delle proteine ​​si manifesta con iperglobulinemia. La conseguenza della violazione del metabolismo proteico è il danno renale nefrosico con la presenza di una grande quantità di proteine ​​e di cilindri nelle urine, e in futuro può svilupparsi il fallimento della funzionalità renale fino all'uremia . A volte nelle urine si trova la proteina Bens-Jones (vedi). L'outlook è sfavorevole.

Il trattamento viene eseguito in un ospedale. Applicare sarcolisina , ciclofosfamide , ecc. In combinazione con corticosteroidi, terapia vitaminica.

Mieloma (dal greco myelos, il cervello, sinonimo: malattia di Rustitskii, mieloma, mielomatosi, reticoloplasmocitosi) è una lesione sistemica principalmente delle ossa dello scheletro, caratterizzata da proliferazione del tipo di tumore delle cellule reticoloplasmatiche del midollo osseo e alterazioni distruttive delle ossa con tendenza alle fratture spontanee. Il mieloma è una malattia sistemica, vicina alla leucemia, appartenente al gruppo dei reticolati.

Ill con mieloma di solito nei 50-60 anni di età. Si verifica raramente. In connessione con il miglioramento dei metodi diagnostici (puntura del midollo osseo, radiografia ossea, elettroforesi delle proteine ​​plasmatiche e delle urine) il mieloma è stato diagnosticato più spesso.

Distinguere le seguenti forme di mieloma: mieloma solitario (osso e extra-localizzazione), mieloma multiplo nodoso e mielomatosi diffusa. La mielomatosi diffusa (forma diffusa del mieloma) si sviluppa per iperplasia tumorale degli elementi plasmatici reticolari del midollo osseo. Il carattere sistemico e generalizzato della malattia è rivelato soprattutto chiaramente nelle forme di tipo leucemico (la cosiddetta leucemia plasmacellulare). Con mielomi nodulari multipli (forma nodulare di mieloma), insieme a singole crescite tumorali, la metaplasia del midollo osseo reticoloplasmatico diffuso è notata in misura maggiore o minore. Oltre alla classica forma del midollo osseo del mieloma, c'è una forma "viscerale" di essa, in cui, insieme al danno del midollo osseo, vi è una estesa infiltrazione del mieloma degli organi interni e dei linfonodi.

Il substrato patomorfologico del mieloma è il plasma reticolare del midollo osseo, linfonodi, milza, fegato, ecc. Nelle sezioni istologiche dei nodi del mieloma, come nei preparati di midollo osseo ottenuti mediante puntura o trepanobiopsia delle ossa, caratteristiche "cellule del mieloma" - peculiari, di solito grande plasma e cellule reticolari. La varietà di schemi morfologici caratteristici del mieloma è dovuta a diversi stadi di sviluppo e diversi gradi di malignità (trasformazione maligna) delle plasmacellule reticolari (Fig. 1-6).


Fig. 1. Punktata sternale nel mieloma: metaplasia plasmomielomica

Fig. 2. Mieloma di cranio (sezione istologica): cellule del plasmomaeloma.

Fig. 3. Mieloma: cellule del mieloma singolo e binucleare.

Fig. 4. Mieloma solitario (tumori puntati).

Fig. 5. Cellule del plasmomaeloma nel sangue periferico.

Fig. 6. La cellula plasmomeleloma binucleare nel sangue.

Gli studi che utilizzano un microscopio elettronico rivelano una comunanza strutturale del mieloma e delle tipiche plasmacellule caratterizzate da una struttura citoplasmatica cellulare ("espansa", Fig. 3) (ergastoplasma). Le caratteristiche strutturali delle cellule di mieloma riflettono la funzione secretoria intrinseca. Il prodotto della secrezione di plasma maligno trasformato, resp. mieloma, le cellule sono molecole proteiche patologiche appartenenti alla frazione di globuline, le cosiddette paraproteine.

Anatomia patologica. Il mieloma è caratterizzato dalla proliferazione sistemica nel midollo osseo delle cellule reticoloplasmatiche (mieloma) e dai cambiamenti distruttivi nelle ossa. Danneggiato principalmente da ossa del cranio, pelvi, vertebre, sterno, costole, ossa tubolari raramente lunghe. Le ossa diventano morbide, fragili; possono verificarsi fratture spontanee, deformazione del torace, appiattimento dei corpi vertebrali con compressione del midollo spinale.

mieloma multiplo
Fig. 6 e 7. Mieloma; sulla colonna vertebrale della colonna vertebrale (Figura 6) e fianchi (Figura 7), vi sono tumori di colore rosa-giallo o bianco-rosato.

Con più mieloma nodoso (forma nodulare di mieloma), la proliferazione del tessuto mieloma procede con la formazione di più nodi di forma rotonda di varie dimensioni (da 0,5 a 5 cm di diametro), bianco, grigio-rosso, consistenza morbida (colore Figura 6 e 7); a volte i nodi contengono emorragie, fuochi di nevrosi. Nell'area delle escrescenze nodose c'è una distruzione del tessuto osseo. In alcuni casi, la germinazione si verifica nel tessuto molle circostante.

Meno comune è la mielomatosi diffusa, quando la proliferazione diffusa delle cellule di mieloma non è accompagnata dallo sviluppo dei nodi. Con questa forma, il tessuto del midollo osseo sul taglio ha un aspetto maculato, contiene campi bianco-rosato, grigio-rosso, si osserva osteoporosi diffusa; in rari casi, il riassorbimento osseo è insignificante. L'esame istologico del midollo osseo rivela la crescita delle cellule reticolari di varie dimensioni e forme, spesso di tipo plasmatico con un citoplasma basofilo ricco di RNA; ci sono cellule multinucleari giganti. Nel campo della crescita, viene sempre rivelata una delicata rete di fibre argirofile (figura 7).


Fig. 7. Nodo di mieloma nel midollo osseo con una rete pronunciata di fibre argirofile (impregnazione d'argento secondo il piede).

Fig. 8. Infiltrato nodulare dal plasma e cellule reticolari nel fegato con mieloma.

Mielomi differenziati e indifferenziati (reticoloplasmocitoma) si distinguono in base alla diversa maturità delle cellule proliferanti. Il primo consiste di plasmacellule atipiche di una struttura omogenea. Questi ultimi sono caratterizzati dalla crescita di elementi immaturi e, secondo AI Strukov, hanno diverse varietà: cellula di piccole cellule (simile ai linfociti), a cellule grandi e polimorfiche. GA Alekseev identifica reticoloplasmocitoma, plasmoblastoma e plasmocitoma (proplasmocitoma). In connessione con l'interpretazione della genesi delle cellule di mieloma, la divisione del mieloma in mieloblastoma, mielociti, eritroblastoma, linfociti, precedentemente accettata in letteratura, è ora quasi completamente abbandonata. È stato ora stabilito che la produzione di paraproteine ​​è correlata alla funzione delle cellule di mieloma.

Nella maggior parte dei casi di mieloma si osserva ascellare pronunciato (AV Rusakov) e riassorbimento morbido del tessuto osseo, riassorbimento lacunare meno comune della sostanza ossea. Come risultato della distruzione delle ossa in un numero di organi e tessuti (reni, polmoni, vasi, ecc.), Le masse fosforiche e calcaree vengono depositate secondo il tipo di calcificazione metastatica. In alcuni casi di mieloma, insieme al riassorbimento, si osserva una neoplasia focale della sostanza ossea di una struttura primitiva, principalmente nel campo delle micro fratture e delle emorragie. I depositi di osteo e l'osteosclerosi focale sono anche noti nelle aree di proliferazione del mieloma nel trattamento della mieloma sarcolisina (IA Avdeeva).

Insieme al danno al midollo osseo, l'infiltrazione focale o diffusa è spesso rilevata nei linfonodi, nella milza, nel fegato (Figura 8), meno spesso nelle tonsille, nei reni, nelle ghiandole endocrine, nella pelle. In alcuni casi, che di solito si verificano con il pattern di sangue leucemico, si osserva una massiccia infiltrazione degli organi interni con un aumento del loro volume; forse lo sviluppo della crescita eccessiva nodosa. La presenza di un processo sistemico generalizzato nel mieloma lo rende molto vicino alla leucemia, e tra questi, per la natura delle crescite cellulari, è associato alla reticolosi.

La principale manifestazione della paraproteinosi tissutale è la deposizione di amiloide e paramiloide, che si verifica in alcuni casi di mieloma. Paramyloid possiede le proprietà coloranti dell'amiloide, ma non fornisce metacromasia con metil violetto. La particolarità dell'amiloidosi (paramiloidosi) nel mieloma è la sua significativa prevalenza. A causa della deposizione di masse proteiche nei nodi del mieloma, particolari formazioni tumorali amiloidi possono comparire nelle ossa. L'accumulo di masse proteiche nei reni causa l'otturazione del lume tubulare, la loro atrofia, i cambiamenti infiltrativi-sclerotici nello stroma e porta allo sviluppo di nefrocirrosi. In rari casi, nelle cellule di mieloma ed extracellularmente nei germogli di mieloma, così come nei reni, nei vasi, nella cornea, ci sono depositi cristallini, la cui origine è associata alla proteina di Bence-Jones.

Il mieloma solitario è molto raro, caratterizzato dallo sviluppo in qualsiasi osso di un singolo nodo tumorale, costituito da plasmacellule. Le violazioni del metabolismo delle proteine ​​sono generalmente assenti. In un certo numero di casi, a lungo osservati come mieloma solitario, la generalizzazione del processo si è verificata alla fine della malattia.

Sono anche descritti plasmocitomi extraostembrali isolati di varie sedi: nel tratto respiratorio superiore, nei polmoni, nella pleura, nello stomaco, nella pelle, ecc. Nella maggior parte dei casi, rimangono localizzati per un lungo periodo e hanno un decorso benigno. Tuttavia, le osservazioni sono note quando, dopo la rimozione chirurgica del tumore, si sono verificate recidive con germinazione nei tessuti circostanti o dopo diversi anni di sviluppo del mieloma. Occasionalmente il plasmocitoma extraostimetrico si verifica con fenomeni dysproteinemic.