Trattamento di sintomi di Myasthenia (Erb's disease - Goldflam)

miastenia

La miastenia (sinonimo di malattia di Erb - Goldflama) è una malattia caratterizzata da debolezza e aumento della fatica dei muscoli striati.

La causa della miastenia grave è costituita da disordini metabolici (principalmente una violazione del rapporto tra acetilcolina e colinesterasi). Ciò porta ad un aumento della colinesterasi nel sangue e ad una compromissione della conduzione neuromuscolare. Lesioni della sostanza della ghiandola del timo (ipertrofia, tumori, ecc.).

Un sintomo caratteristico e spesso il sintomo iniziale è l'omissione della palpebra superiore e la debolezza dei muscoli oculari, che causa il raddoppio. Masticare e deglutire sono spesso disturbati, il cibo entra nel naso . Il disturbo del linguaggio è notato: chiaro e distinto all'inizio, il discorso viene gradualmente reso silenzioso e illeggibile. I muscoli mimici sono esauriti e il viso diventa meno espressivo. Vengono anche colpiti i muscoli degli arti e del tronco, la debolezza dei muscoli del collo e l'incapacità di trattenere la testa. È difficile camminare, specialmente salire le scale.

La malattia si manifesta nella giovane e media età e ha un decorso cronico.

Nelle prime fasi della malattia, i pazienti si lamentano solo di eccessiva debolezza. Successivamente, con una leggera tensione muscolare, vi è un forte esaurimento della forza muscolare, che porta alla rottura dei movimenti attivi fino allo sviluppo della paralisi.

La condizione di solito peggiora prima della fine della giornata. Dopo il riposo la debolezza muscolare passa.

Il trattamento della miastenia è nella nomina dei farmaci anticolinesterasici.

Applicare la prozerina in 0,015 g, 2-3 volte al giorno o per via intramuscolare, 1 ml di soluzione allo 0,05%.

L'effetto dopo somministrazione orale avviene in 20-30 minuti, con parenterale - più velocemente e dura 2-3 ore. La prozerina inattiva la colinesterasi e aumenta l'effetto dell'acetilcolina accumulata nel corpo. Oxazyl ha un effetto simile, ma più duraturo (fino a 5-10 ore). È prescritto per 0,005 g all'interno. A partire da una pillola, aumentare la dose, a seconda dell'effetto, fino a 2-3 volte al giorno. Questo trattamento può essere alternato con la nomina di galantamina (da 0,25 ml a 1 ml di soluzione all'1% per via sottocutanea).

Va tenuto presente che con l'uso a lungo termine di grandi dosi di farmaci anticolinesterasici, può verificarsi improvvisamente un disturbo potenzialmente letale sotto forma di crisi (ansia, miosi, sudorazione, aumento della salivazione , debolezza, arresto respiratorio, coma). In questo caso, è necessario interrompere l'uso di farmaci anticolinesterasici e immettere atropina. Con lo sviluppo della crisi miastenica acuta (vedi Crisi) nelle gravi malattie con respiro e deglutizione alterati, ricorrono alla tracheotomia, all'intubazione e alla respirazione controllata. Recentemente, il trattamento chirurgico della miastenia (la rimozione della ghiandola del timo o la denervazione dei seni carotidi) si è espanso, il che dà un buon effetto.

Vedi anche atrofia muscolare , paralisi di Boulevard.

Miastenia (miastenia, dal greco Mys, mios - muscolo e astenia - debolezza, sinonimo: miastenia gravemente pseudoparalitica, paralisi astenica bulbare, malattia di Erba - Goldflam) - debolezza e stanchezza patologica dei muscoli striati.

La malattia è descritta da Erb (W. Erb) e Goldflam (S. S. Goldflam).

I cambiamenti dell'elettroeccitabilità tipici della miastenia [Jolly (J. Jolly)], che si esprimono in esaurimento rapido, contrazione muscolare con ripetute stimolazioni con corrente faradica e ripristino dell'eccitabilità dopo il riposo, sono stati stabiliti.

Anatomia patologica e patogenesi. La questione dei cambiamenti nel sistema nervoso non è stata risolta, poiché sono descritti casi in cui non sono state rilevate lesioni e casi con cambiamenti nelle diverse parti del sistema nervoso centrale e autonomo. Una varietà di lesioni gozzo - timoma, iperplasia del tessuto ghiandolare, timo persistente - si trovano spesso nella miastenia grave. Cambiamenti molto frequenti nei muscoli [infiltrazione delle cellule rotonde perivascolari ("limforragia")]; questi cambiamenti si trovano anche nel fegato, nei reni, nei polmoni, nelle ghiandole surrenali.

Le teorie sulla patogenesi miastenica si basano su dati attuali sui meccanismi di eccitazione neuromuscolare e su un effetto eccezionale quando si usano farmaci che sono antidoti per curaro. Per la funzione neuromuscolare, il rapporto tra acetilcolina e colinesterasi è essenziale. È stato stabilito sperimentalmente che l'acetilcolina è un mediatore nel processo di esecuzione dell'eccitazione e, sotto l'influenza dell'enzima colinesterasi, l'acetilcolina è decomposta. Gli antidoti del curaro (ezerina, prostigmina) hanno un effetto anticolinesterasico, contribuiscono all'accumulo di acetilcolina, poiché inibiscono l'attività della colinesterasi. Vengono proposte due teorie principali sulla menomazione motoria nella miastenia: 1) fattori inibitori - la presenza di sostanze bloccanti nel sangue o nei tessuti; 2) mancanza di fattori stimolanti del sangue (acetilcolina). I disturbi metabolici della miastenia non si limitano allo scambio di mediatori, ma anche la respirazione del tessuto, il metabolismo del sale e della creatina-creatinina sono compromessi.

Nella patogenesi della miastenia, il timo gioca un ruolo noto. Laker e Weigert (Laquer, C. Weigert) descrissero miastenia grave in un tumore maligno di questa ghiandola. Le donne soffrono di miastenia grave 2 volte più spesso degli uomini; durante la gravidanza e nel periodo mestruale, i disturbi miastenica aumentano, indicando la partecipazione allo sviluppo della miastenia e di altre ghiandole endocrine. La miastenia come una violazione dei processi di eccitazione neuromuscolare intimo a livello della sinapsi miooneurale è causata da un disturbo della regolazione centrale, molto probabilmente nella regione diencefalica, dal mediatore e da altri tipi di metabolismo, oltre che da disturbi della funzione endocrina.

Il quadro clinico (sintomi e segni). Quando la miastenia è descritta atrofia muscolare e disturbi della sensibilità. Esiste una certa selettività e coerenza nello sviluppo della fatica muscolare patologica durante la miastenia grave. I muscoli della deglutizione, della masticazione, della parola e degli oculomotori sono i primi e più colpiti. La ptosi è un sintomo tipico, poiché il muscolo che solleva la palpebra superiore è più spesso colpito. I cambiamenti myasthenic possono essere osservati in molti muscoli del corpo. I gruppi muscolari prossimali delle braccia e delle gambe soffrono più di quelli distali. I danni ai muscoli coinvolti nella respirazione possono causare disturbi respiratori potenzialmente letali nei casi più gravi. Particolarmente pericolosa è la sconfitta del diaframma. Disturbi radiografici tipici della miastenia sono stati trovati nel muscolo del cuore e nei muscoli lisci degli organi interni. La miastenia grave ha un decorso progressivo, ma spesso si osservano remissioni per diversi mesi, raramente per anni. Tipico è una variazione nella gravità dei sintomi durante il giorno con la migliore condizione al mattino dopo il sonno; la debolezza muscolare derivante dall'affaticamento scompare dopo il riposo. La miastenia si ammala spesso in giovane età, i bambini raramente si ammalano. Quando si effettua una diagnosi, la miastenia grave deve essere differenziata dalla paralisi bulbare, dall'oftalmoplegia congenita, dal tronco di aracnoidite, dalla forma bulbare della distrofia muscolare progressiva e da altre malattie. Una reazione caratteristica per miastenia su prozerina con una diminuzione temporanea (scomparsa) dei fenomeni patologici è di grande valore diagnostico. È molto difficile distinguere la miastenia dalla sindrome miastenica nell'encefalite.

Trattamento. Il principale metodo di trattamento della miastenia è rappresentato dai farmaci anticolinesterasici. Prozerin è usato per os e per via intramuscolare. Singola dose per via orale 0,015-0,03 g; 1-2 ml di soluzione acquosa allo 0,05% viene iniettato per via parenterale. Quando ingerito, l'effetto si verifica in 20-30 minuti, con somministrazione parenterale, più velocemente. A seconda della gravità del caso, 1-2 compresse sono prescritte 2-6 volte al giorno. È possibile combinare l'assunzione di prozerina con iniezioni intramuscolari di esso. Galantamina, marshmallow e altri agiscono in modo simile alla prozerina.La galantamina è prescritta sotto forma di iniezioni sottocutanee in una dose da 0,0025 a 0,01 g Il cloruro di potassio (soluzione acquosa al 10% in un cucchiaino 4-5 volte al giorno) aumenta l'effetto della prozerina. Risultati positivi si ottengono con la pronta rimozione della ghiandola del timo e la sua irradiazione a raggi X.

La terapia a raggi X viene eseguita a grandi dosi - 200 r per sessione al giorno, solo 4000-5000 r (è necessario il controllo del sangue). Risultati positivi sono noti per la radioterapia nella regione diencefalica in piccole dosi, 30-50 r 2 volte alla settimana, per un ciclo di 8-10 esposizioni.

Trattamento chirurgico della miastenia. Allo stato attuale, si riconosce che l'unico metodo di trattamento chirurgico della miastenia è la timectomia. Le indicazioni per la chirurgia sono: 1) timoma, iperplasia del timo, accertata da pneumomediastinografia, o sospettata di avere la seconda; 2) miastenia, non suscettibile di trattamento terapeutico, in particolare con dosi massime di prozerina; 3) recidiva della malattia dopo radioterapia; 4) attacco acuto minacciante la miastenia (V. A. Zhmur e L. A. Anokhin).

Dopo un'attenta preparazione preoperatoria consistente in un trattamento medico avanzato (prozerina) e ossigenoterapia, la ghiandola del timo viene rimossa in anestesia endotracheale. Per un anestesista, il problema difficile è la scelta del miorilassante, poiché nei pazienti con miastenia, la sensibilità ai rilassanti tipo antidepolarizzante (d-tubocurarina, diplacina, paramione) aumenta di 10-20 volte e i rilassanti del tipo depolarizzante (succinilcolina, decametonio) spesso causano un doppio blocco. La maggior parte degli anestesisti consiglia di utilizzare solo depressivi depolarizzanti in dosi minime. Per mantenere l'anestesia, è preferibile utilizzare il protossido di azoto o il ciclopropano, piuttosto che l'etere, in modo da non migliorare l'azione curare dei rilassanti. Con l'uso di ftorotana puoi fare a meno dei rilassanti muscolari.

L'accesso preferito è una sternotomia longitudinale (vedere la ghiandola del timo, la clinica e il trattamento dei tumori).