Sindrome di Melkersson-Rosenthal (E. Melkersson, S. Rosenthal) trattamento dei sintomi

Sindrome di Melkersson-Rosenthal

Sindrome di Melkersson-Rosenthal (E. Melkersson, S. Rosenthal) - una combinazione di gonfiore di singole parti del viso, spesso labbra, con paresi periferica del nervo facciale e lingua piegata. Nel 1928, Melkersson, sulla base di "edema angioneurotico delle labbra" e una paresi ricorrente del nervo facciale, isolò questa malattia in una forma nosologica separata. Rosenthal la completò con il terzo sintomo: piegare la lingua. Miescher dal grande gruppo generale di "macroelicite infiammatorie essenziali" cheilite granulomatosa isolata con un quadro clinico e istologico caratteristico. Insieme con il decorso cronico della malattia che porta alla macrohella, ha sottolineato l'assenza di alterazioni infiammatorie visibili in questa malattia.

Il gonfiore del labbro può verificarsi contemporaneamente a ricadute di paralisi del nervo facciale, ma spesso quest'ultimo appare molto più tardi. La tumescenza di solito appare sulle labbra, sulle guance e anche sulla lingua e sulla mucosa della bocca, della faringe, del naso e in altre parti del corpo. Non ha un carattere infiammatorio acuto, è indolore, di regola, il colore della pelle e della membrana mucosa non è cambiato. Tessuto gonfio di consistenza aderente ed elastica, il labbro può aumentare di 3-4 volte (Fig.). Diversamente dall'edema di Quincke, il gonfiore è persistente e non è accompagnato da eosinofilia nel sangue. Labbra papillari sono ispessite e protuberanti. Quando l'intera faccia è gonfia, assomiglia a una "maschera di leone". La lingua piegata come segno costituzionale si osserva solo nella metà dei casi, paresi del nervo facciale - in circa un terzo dei casi. Oltre alla paralisi periferica del nervo facciale, possono esserci lesioni del cervello e del midollo spinale, un certo numero di nervi cranici.

La sindrome di Melkersson-Rosenthal è considerata una malattia polietica. Le basi patogenetiche della sindrome sono i disordini angioneurotici e i cambiamenti infiammatori-granulomatosi; è anche attribuita l'importanza delle allergie infettive.

Trattamento L'uso combinato di prednisolone a 15-20 mg al giorno, resoquine (o suoi analoghi) 0,25 g 2 volte al giorno e ossitetraciclina 300-400-600 unità al giorno (o un altro antibiotico ad ampio spettro) dà i migliori risultati. In alcuni casi, è raccomandata un'asportazione a cuneo dell'intero spessore del labbro interessato.