Trattamento dei sintomi del melanoma (melanoblastoma)

melanoma

Il melanoma (sinonimo: melanoma maligno, melanoblastoma) è un tumore dei melanoblasti - cellule che producono la molanina dei pigmenti. Il melanoma si sviluppa sullo sfondo del precedente nevo (vedi) o sulla pelle invariata; sulla mucosa, negli organi interni è estremamente raro.

Il melanoma cutaneo primario (marrone, nero, blu-cremisi, raramente leggero) ha l'aspetto di una formazione piatta o strapiombante con una copertura sottile o ulcerazione, sucronica o scura staccabile. Dimensioni da pochi millimetri a diversi centimetri. Spesso intorno alla base del tumore c'è una corolla blu-viola con fili radiali nella circonferenza - questi sono infiltrati della pelle del tumore; nel successivo nello spessore della pelle nelle aree più vicine dal tumore compaiono aree blu punteggiate - satelliti; questi ultimi sono un segno di progressione o diffusione della malattia. Il melanoma della pelle molto spesso metastatizza sia ai linfonodi regionali che agli organi distanti attraverso i vasi sanguigni .

La diagnosi clinica è complessa, è raffinata dalla ricerca con fosforo radioattivo , un esame microscopico delle impronte e un tumore ulcerato staccato dalla superficie. Una biopsia è categoricamente controindicata a causa della possibilità di diffusione. Un paziente con sospetto melanoma deve essere urgentemente inviato a un medico. L'outlook è sfavorevole.

Trattamento: chirurgico, radiante o unito (solo in istituzioni oncological).

Melanoma (da melas greco, melanos - scuro, nero, sinonimo di melanocita, melanoblastoma, melanocitoblastoma, melanomagninoma) - un tumore da melanoblasti (cellule che producono melanina). Nella letteratura domestica, il termine melanoma è usato, di regola, in relazione a una certa categoria di tumori maligni, ma è consuetudine distinguere tra le due varietà di melanoma - benigne e maligne. Dato questo tipo di chiarezza terminologica insufficiente, alcuni autori preferiscono non limitarsi al termine "melanoma", ma specificare quale melanoma intendono: benigno o maligno.

Eziologia, patogenesi, anatomia patologica . Ad oggi, c'è molta incertezza sull'eziologia e sulla patogenesi del melanoma. La fonte di questo tumore sono i melanoblasti - cellule di origine neuro-ectodermica, provenienti da varie fonti: dalla piastra neurale (melanoblasto dell'epitelio retinico), dalle capesante gangliari (melanoblasti della coroide, le meningi e il derma). Nella maggior parte dei casi, il melanoma si presenta nella pelle (70%), più spesso negli arti inferiori, collo, schiena, viso, arti superiori, petto, il secondo! posto sulla frequenza dell'occhio, quindi sulle membrane mucose, sulle membrane cerebrali molli del cervello e del midollo spinale. Come i melanoblasti eterotopici si verificano nei tessuti di surrene, intestino, rinofaringe, orecchio, laringe, orbita, fegato, cistifellea, dotti biliari, ghiandole salivari, milza, uretra, pene, peritoneo, nervi. Questo può spiegare la relativamente rara localizzazione ectopica dei melanomi in questi organi.

Secondo il concetto di MF Glazunov, il melanoma è una parte neuroectodermica embrionale sviluppata in modo vizioso dell'ectoderma. L'origine neuroectodermica dei melanoblasti e la loro capacità di produrre sostanze polifenoliche insolubili come il cromogeno, chimicamente vicino all'adrenalina, hanno permesso a Masson (P. Masson) di assegnare il melanoma al cosiddetto sistema melanogenico citocinnico. Uno sguardo al nevo come fonte di sviluppo del melanoma è molto popolare, ma ci sono melanomi e senza alcun collegamento con le voglie. Di particolare interesse è il concetto genetico del melanoma, proposto da M. Gordon, in particolare da lui chiaramente dimostrato sui pesci ibridi.

Casi di melanoma congenito sono stati descritti ripetutamente, ma fino ad ora la questione dell'origine di tali melanomi non è stata risolta. È consentita la possibilità di trasmissione intraplacentare del tumore. Un momento predisponente per la crescita del tumore è considerato trauma. La relazione eziologica del melanoma con fattori ormonali spiega il decorso benigno del tumore prima della pubertà, seguito da grave malignità o metastasi particolarmente estese di melanoma durante la gravidanza.

A volte è impossibile stabilire la localizzazione primaria del melanoma. Questo perché il tumore primario con l'aspetto delle prime metastasi non solo cessa di crescere, ma a volte subisce uno sviluppo inverso, fino alla completa scomparsa.

Il melanoma macroscopicamente della pelle e delle mucose è presentato come un nodulo, pigmentato a vari gradi, di consistenza morbida, con una superficie facilmente ulcerosa (colore Figura 3). Il tipo di melanoma dell'occhio è caratteristico (vedi sotto Melanoma maligno dell'occhio).

melanoma dell'intestino
Fig. 5. Nodi multipli di melanoma nell'intestino

Sviluppandosi nelle membrane del cervello e del midollo spinale, i melanomi si gonfiano, si addensano, un caso denso circonda la sostanza cerebrale, infiltrandosi negli spazi subdurali e nella dura madre. Il colore di questi tumori è marrone scuro o nero. La localizzazione primaria del melanoma intestinale è il retto o intestino tenue. Nel retto il melanoma si trova nella parte ampollare e ha la forma di un polipo, seduto su un pedicello; Il polipo di questa consistenza morbida è facilmente ulcerato. Nell'intestino tenue, il tumore può essere singolo o multiplo (colore Figura 5), ​​nel secondo caso ricorda la poliposi in apparenza. Il colore dei polipi varia ampiamente. Con la localizzazione ectopica, il melanoma non ha un quadro macroscopico caratteristico e il più delle volte un non pigmentario (il cosiddetto melanoma acromatico).

La struttura microscopica del melanoma è molto variabile. Esistono fondamentalmente due tipi di struttura. Il primo: il tumore è rappresentato da cellule a forma di fuso, raggruppate in fasci, intrecciate tra loro. Tra le cellule si incrociano quelle gigantesche con grandi nuclei (uno o più), con un gran numero di mitosi. Emorragie e necrosi sono comuni. Lo stroma tumorale, di regola, consiste interamente di navi separate da membrane argirofilny sottili. La somiglianza morfologica di questo tipo di tumore con il sarcoma serviva da scusa per chiamare tali melanomi "melanosarcomi". Se lo stroma è fortemente sviluppato (che è molto raro), allora parlano di fibromelanosarcoma. Il secondo tipo di struttura microscopica del melanoma è caratterizzato da un'abbondanza di cellule di forma cubica, ovale o rotonda con nuclei ipercromici, mitosi multiple e cellule multinucleate giganti contenenti un brillante citoplasma eosinofilo. A volte tali cellule sono localizzate in filamenti ramificati e hanno una struttura alveolare, talvolta in una struttura simile alle ghiandole endocrine. Lo stroma è molto poco sviluppato. Istologicamente, i melanomi di una struttura simile assomigliano a un cancro, con conseguente comparsa del termine "melanocarcinoma". In alcuni casi, quando si formano le cellule tumorali
trabecole, e lo stroma è rappresentato principalmente da vasi sanguigni, strutture palisadiche e rosette sembrano simili a paragangliomi. Nel melanoma giovanile, è possibile trovare molte cellule giganti ovali o stellate uniche con un citoplasma acidofilo contenente nuclei a forma di bolla di forma irregolare. Masson descrive la concentrazione della cromatina nella circonferenza dei nucleoli e la formazione di figure radianti nel nucleo, che considera così specifiche per il melanoma che suggerisce di averle in mente nella diagnosi differenziale dei melanomi acromatici.

Spesso nella struttura del melanoma. elementi combinati di melanosarcoma e melanocarcinoma (i cosiddetti tumori misti). La quantità di melanina nelle cellule tumorali varia considerevolmente. In alcuni casi, sono completamente privi di esso - amelanotic, o acromatico, melanoma, in altri - il suo numero varia da alcuni granuli brunastri a una massa ristretta di pigmento nero che occupa l'intero citoplasma della cellula. Indipendentemente dalla quantità di melanina nelle cellule tumorali, la reazione con 3-4-diidrossifenilalanina (reazione DOPA), che rivela la promelanina nel citoplasma, è sempre positiva; questo significa che le cellule tumorali non perdono le proprietà di produrre melanina, anche se non sempre la rilevano. Il numero di cellule contenenti pigmento varia non solo nei melanomi di diversa struttura istologica, ma anche in diverse parti dello stesso tumore e in diversi nodi metastatici. A volte le cellule stesse appaiono acromatiche, mentre la quantità di melanina nello stroma del tumore è significativamente (per esempio, nel melanoma della pelle).

Il melanoma è caratterizzato da metastasi precoci ed estese, ma a volte il divario tra la formazione del focus primario e la generalizzazione del processo raggiunge una dozzina di anni.

Le dimensioni dei fuochi metastatici sono inversamente proporzionali al loro numero. Quando compaiono nuove metastasi, la crescita dei vecchi fuochi metastatici può rallentare o fermarsi completamente. Le metastasi da melanoma sono solitamente linfatiche ed ematogena, meno spesso l'impianto. In base alla frequenza di localizzazione delle metastasi, i linfonodi regionali, il fegato, i polmoni, la pelle, le ossa e il cervello sono al primo posto.

Per coerenza, i nodi metastatici possono essere densi e morbidi. Nodi densi di solito marrone scuro e nero (più spesso nel fegato); morbido - più leggero, chiazzato, a volte bianco. Istologicamente, le metastasi possono essere del tipo melanosarcoma o melanocarcinoma, spesso miste.

La diagnosi istologica di melanoma contenente una grande quantità di pigmento non è solitamente difficile; con il melanoma acromatico richiede una diagnosi differenziale. Le caratteristiche distintive del melanoma sono: la disposizione radiale della cromatina nei nuclei; elevata attività tirosinasi nelle cellule di melanoma, determinando il grado di neoplasia tumorale; La presenza nelle cellule tumorali dell'ossidasi, mediante la quale la cromatina, prodotta dai melanoblasti, si trasforma in melanina. Un segno meno costante è la fluorescenza gialla delle cellule tumorali quando esaminate con un microscopio a fluorescenza. Il valore diagnostico e prognostico può avere una reazione cellulare proliferativa nell'area di crescita del focus del tumore primario, la cui intensità è talvolta parallela al grado di malignità.

Di seguito una descrizione del quadro clinico dei due tipi più comuni di melanoma: melanomi cutanei e occhi maligni. Descrizione di altre specie di melanoma - vedi articoli su singoli organi.