Trattamento con Megacolon

megacolon

Il megacolon è un allargamento patologico del colon. È caratterizzato dall'ispessimento delle pareti, dall'espansione del lume e dall'allungamento dell'intero colon o da qualsiasi parte di esso; nel successivo sviluppa infiammazione focale e atrofia della membrana mucosa.

Più comune è l'espansione del colon sigmoideo (megasigma) e allo stesso tempo allungandolo (megadolichosigma).


Gonfiore addominale con malattia di Hirshsprung.

Ci sono megacolon acquisiti e congeniti. Il megacolon acquisito si sviluppa come conseguenza del restringimento cicatriziale della parte inferiore del colon, risultante dal processo infiammatorio, dalle fistole, dal trauma e dall'espansione secondaria delle sezioni intestinali sovrastanti. La base del megacolon congenito (malattia di Hirshsprung) è la mancanza di cellule (agangliosi) del plesso nervoso intraparietale nella parete del reparto rettosigmoideo. Quest'area, priva di innervamento motorio, viene solitamente ristretta e funge da ostacolo organico. Il megacolon congenito può manifestarsi già nella prima infanzia con stipsi prolungata, distensione addominale (Fig.), Intossicazione fecale. Le feci hanno un odore putrido, contengono muco, sangue, residui di cibo non digerito. Sedia indipendente non succede La diagnosi si basa sull'anamnesi, l'esame, la sigmoidoscopia (vedi), l'esame di contrasto ai raggi X del colon (presenza di uno stretto, privo di motilità dell'intestino al di sotto dell'espansione), la biopsia.

Megacolon (megacolon, dal greco Megas - grande e kolon - intestino crasso, sinonimo di malattia di Hirshsprung) - aumento patologico delle dimensioni (lunghezza e larghezza) e ipertrofia delle pareti dell'intestino crasso in una porzione maggiore o minore di esso o in tutto (megogolocolon). Più spesso i cambiamenti sono localizzati nel colon sigmoide (megasigmoideum, megadolichosigma, megasigma). La malattia si manifesta con stipsi persistente, un aumento delle dimensioni dell'addome. Un certo numero di pazienti ha attacchi di occlusione intestinale intermittente.

Distingua megacolon congenito e acquisito. Il megacolon congenito è primario o si sviluppa come conseguenza di altre malformazioni congenite; megacolon acquisito è sempre di origine secondaria. Viene adottata la seguente classificazione di megacolon.
1. Megacolon congenito. A. Primaria: a) megadolihocolon - un aumento delle dimensioni dell'intestino crasso con il suo allungamento predominante; b) megacolon idiopatico. B. Secondario: a) agangliosi del colon congenita (malattia di Hirshsprung); b) ostruzione meccanica congenita nel colon distale (forme fistolose di atresia dell'ano, stenosi rettale, ecc.).
2. Megacolon acquisito. A. Megacolon secondario a causa dell'ostruzione meccanica acquisita nel colon distale (processi infiammatori con formazione di cicatrici, pieghe, fistole, tumori, traumi). B. Megacolon secondario a seguito di danno acquisito ai nodi del plesso parasimpatico (ipovitaminosi da vitamina B1).

Megacolon sulla base di agangliosi del colon congenita ha il più grande significato clinico. Il significato pratico di questa forma è molto ampio e il termine "malattia di Hirshsprung" è spesso usato come sinonimo di megacolon.

Patogenesi . Gli argomenti sono stati fatti a favore dell'ipoplasia congenita degli elementi muscolari dell'intestino, della presenza di pieghe della membrana mucosa nella sua parte distale, attorcigliamenti dell'intestino sigmoideo allungato, atonia congenita, aumento dello sfintere dello sfintere dell'ano, cambiamenti nel tono del nervo simpatico, ecc. Indagini di Whitehouse e Kern (F. Whitehouse, JW Kernohan) e Swenson (O. Swenson) hanno mostrato cambiamenti significativi nei nodi del plesso intermuscolare (Auerbach) e nella sconfitta del plesso di Meissner del colon distale "normale".

Ulteriori ricerche ci permettono di caratterizzare questa forma di megacolon come agangliosi congenita dell'intestino crasso, in cui la peristalsi non può essere eseguita in quelle aree dell'intestino dove il plesso di Auerbach è assente. Pesanti, fino alla morte, i cambiamenti nei muscoli della zona aganglionica (con la formazione di una massa omogenea irriducibile nel sito degli strati muscolari precedenti) aggravano i disturbi peristaltici e li rendono permanenti. Morfologicamente, la zona è aganglionica, clinicamente - aperistaltica (Fig. 1).

Fig. 1. Il colon di una ragazza di 9 anni, morta dopo un pesante clisma a sifone dal gonfiore del cervello e dei polmoni. Si vede la transizione a forma di imbuto della parte espansa nella stretta zona aganglionica (aperistaltica).

L'immobilizzazione di anche una piccola parte dell'intestino viola sempre la sua pervietà (vedi. Ostruzione dell'intestino). L'ostruzione (relativa) cronica risultante provoca ipertrofia compensatoria del tessuto muscolare dell'intestino adduttore e la morte delle fibre muscolari ipertrofiche che si verificano nel tempo e la loro sostituzione con tessuto connettivo porta all'espansione dell'intestino sopra la zona aperistaltica. Questa estensione è un segno dell'inizio del decompensation. Pertanto, il megacolon con agangliosi congenita si sviluppa secondariamente.

Anatomia patologica . Lo studio dell'anatomia patologica del colon in agangliosi congenita ci ha permesso di identificare sette tipi di localizzazione della zona di aganglion (Figura 2); è più spesso localizzato nella parte perineale, ampollare del retto, nella parte rettosigmoide e nelle parti distali o distali e prossimali del colon sigmoideo. Inoltre, la cosiddetta agangliosi segmentaria, che è di due tipi, è distinta: tipo A - la zona aganglionica non si estende al retto e si trova nel colon sovrastante e nel tipo B - due zone aganglioniche con una parte normale del colon tra di loro.


Fig. 2. Tipi di localizzazione della zona di aganglion.