McCune - Sindrome di Albright

McCune - Sindrome di Albright

MacKune - La sindrome di Albright (sinonimo di displasia poliostotica) è una sindrome combinata dello sviluppo sessuale precoce con aree di intensa pigmentazione della pelle e perdita ossea. Si verifica nelle ragazze in tenera età (meno spesso nei maschi). Il processo osseo si sviluppa spesso da un lato, solo alcune sezioni ossee sono demineralizzate.

Le lesioni ossee possono spesso causare fratture e deformità. Non progrediscono e non dipendono da anomalie del metabolismo del calcio e del fosforo. L'eccessiva crescita sclerotica del tessuto osseo si verifica sulla base del cranio, che spesso porta alla scomparsa della sella turca e colpisce i nervi ottici. I pazienti sperimentano una rapida crescita e sviluppo delle epifisi, motivo per cui i bambini rimangono rachitici. Spesso c'è un aumento della ghiandola tiroidea, iperglicemia e glicosuria, un aumento della quantità di fosfatasi alcalina. Albright associa la malattia a un difetto congenito dell'ipotalamo.