Trattamento dei sintomi della mastocitosi

mastocytosis

Mastocitosi (mastocitosi, dal tedesco Mast - ingrasso e greco Kytos - cellula) - Sindrome sistemica viscerale dovuta alla proliferazione dei mastociti. La mastocitosi è considerata una malattia nevoide, genodermatosi o reticoloendoteliosi. Nel derma - infiltrazioni spesse con mastcellule, diffuse o perivascolari. Dimensione della cellula 12-18 micron, nucleo allungato, a volte multiplo, con cromatina rara e 1-2 nucleoli. Nel citoplasma - chicchi metacromatici di diverse dimensioni. Nella parte superficiale del derma, sono sparsi come polvere.

La stessa infiltrazione può essere in alcuni organi interni, specialmente nel midollo e nella milza. I mastociti sono eparinociti fisiologici; questo a volte spiega emorragie e disturbi emorragici nei pazienti con mastocitosi.

Si distinguono le seguenti forme di mastocitosi: 1) placca - un tumore brunastro con una superficie verde fino a 5 cm di diametro, localizzata alle estremità; 2) più grumi; 3) papula multipla con papule lenticolari morbide (a volte con lichenificazione); 4) bolloso - molto raro, in cui le bolle compaiono spontaneamente, indipendentemente dall'attrito; 5) cutanea diffusa (reticulosi mastocitica). In quest'ultimo, la pelle è ispessita o pastosa, a volte likhenificirovannogo, color crema, con piccoli rilievi, come il verde intenso; in grandi pieghe - solchi profondi, vi è una gigantesca lichenificazione lieve, eritroderma con aree di rigonfiamento nei siti di attrito e eruzioni cutanee dell'orticaria del pigmento, infiltrazione, come nell'emoderma diffuso e talvolta tumori ulcerativi. Per mastocitosi includono anche l'orticaria del pigmento (vedi) e il mastocitoma - un singolo tumore emisferico chiaramente delimitato, spesso sul viso.

Quando la mastocitosi è sempre segnata da forti attacchi di prurito, il dermografismo sublime rosso, molto facile da provocare e da tenere fino a 30 minuti. e altro ancora, senza prurito. Nel sangue possono esserci anemia macrocitica e normocromica con leucopenia e trombopenia, presenza di mastociti.

La sconfitta dei linfonodi, fegato, milza, midollo osseo, polmone, pancreas, osteoporosi è stata descritta. Tali lesioni gravi sono di solito fatali in pochi anni. La mastocitosi deve essere differenziata dal nevo (vedi Naevus), dalla xantomatosi, dalla reticolite (vedi), dall'ematoderma. La prognosi è generalmente favorevole.

Trattamento I singoli elementi possono essere rimossi chirurgicamente. Con eruzioni cutanee comuni, a volte veloci e buone, ma l'effetto temporaneo è dato dalla radioterapia con dosi frazionarie in 8-10 giorni, per un totale di 100-500 r per decorso. Il trattamento generale è vitamine, corticosteroidi.