Sindrome di Marie - Bamberger

Sindrome di Marie - Bamberger

Sindrome di Marie - Bamberger (P. Marie, E. Bamberger, sinonimo: periostosi sistemica ossificante, iperostosi ossificata generalizzata, osteopatia polmonare ipertrofica) è un tipo di reazione del corpo alle malattie delle cellule del petto (tumori polmonari o mediastinici, suppurazioni polmonari croniche, tubercolosi, echinococco , pneumoconiosi, difetti cardiaci con congestione, endocardite ulcerosa), cirrosi epatica, chroniosepsis, ecc.

L'eziologia della sindrome di Marie-Bamberger non è chiara; nessuna delle ipotesi proposte (tossico, ipossiemico, ecc.) ha ricevuto un'accettazione generale.

L'apparizione della sindrome di Marie-Bamberger solo in alcuni pazienti con le suddette patologie (fino al 7-9,8% nel carcinoma polmonare), così come in una serie di altre malattie (enterocolite cronica, sprue, malattia renale), suggerisce la sua possibile polietiologia e il probabile ruolo degli endoallergeni.

Espressione patologicamente accentuata della proliferazione e dell'allentamento degli strati fibrosi e cambiali e abbondante vascolarizzazione del periostio con aumento della calcificazione e ossificazione di esso, a partire dall'esterno e gradualmente diffondendosi verso l'interno. Quando l'osteofito periostale viene assimilato e l'osso è ispessito, lo strato corticale può dissolversi dall'interno. Gonfiore osservato dei tegumenti molli degli arti interessati, "dita del tamburo".

Sulle radiografie di Mari-Bamberger, la sindrome fornisce un quadro di osteofiti periostali, inizialmente non assimilati, con uno spessore fino a 7 mm, assottigliamento della metafisi e diafisi avvolgente simile a quella di un mastus delle ossa tubulari delle estremità. Le loro ombre nella maggior parte dei casi sono lisce, a volte ondulate, meno spesso stratificate. Compattato e assimilato, gli osteofiti addensano le ossa sottostanti (Fig. 1 e 2). Simmetricamente, tutte le ossa degli arti possono essere colpite (tranne che per le unghie delle falangi); a volte sono interessate solo le estremità inferiori. In rari casi, si osservano strati periostali sulle ossa del bacino. A volte si sviluppa l'osteoporosi. I pazienti a volte soffrono di forti dolori agli arti, soprattutto nelle articolazioni, in assenza di cambiamenti nelle radiografie. Se vi è un sintomo concomitante di "dita del tamburo", le falangi delle unghie sulle radiografie possono dare un pattern di riassorbimento, a partire dalle teste. In rari casi, gli uomini si uniscono a cambiamenti trofici nella pelle e nel tessuto sottocutaneo, la proliferazione di tessuto connettivo fibroso sotto forma di pieghe tortuose grossolane, principalmente sulla testa - cutis verticis gyrata. All'atto dell'identificazione radiologica dei segni della sindrome di Marie-Bamberger, è necessario iniziare la ricerca della malattia di base (tumore polmonare, bronchiectasie, ecc.). La sindrome di Marie-Bamberger può verificarsi a qualsiasi età e in qualsiasi fase della malattia di base; in alcuni casi, è il più presto, ad esempio, per il cancro del bronco. Il ritmo di sviluppo della sindrome varia da molto veloce (entro un mese) a lungo (mesi e anni). La cura della sofferenza principale porta all'inversione dei sintomi; prima di tutto, il dolore scompare, ma gli osteofiti periostali si dissolvono lentamente.

Fig. 1. Femore con osteofiti multipli nella sindrome di Marie-Bamberger (per il cancro del polmone).
Fig. 2. Articolazione del gomito con la sindrome di Marie-Bamberger (empiema pleurico).

Sintomo di Marie - dita tremanti di mani tese con tireotossicosi e un numero di nevrosi.